Protoporfyriini Ix (Rhotoporphyrin Ix)

Protoporfyriini Ix (Protoporphyrin Ix) on yksi yleisimmistä porfyriinityypeistä luonnossa. Se on hemin esiaste ja on osa hemoglobiinia, myoglobiinia, useimpia sytokromeja ja klorofyllejä.

Protoporfyriini Ix on syklinen orgaaninen yhdiste, joka koostuu neljästä pyrrolirenkaasta, jotka on yhdistetty metiinisiloilla. Molekyylin keskellä on metalli-ioni. Hemoglobiinin ja myoglobiinin keskellä on rauta(II)-ioni, sytokromeissa rauta(III)-ioni ja klorofylleissä magnesium-ioni.

Protoporfyriini Ix:llä on tärkeä rooli elimistössä osallistumalla hapen (hemoglobiini ja myoglobiini) kuljetukseen ja varastointiin, elektronien kuljetusketjuun hengityksen aikana (sytokromit) ja fotosynteesiin (klorofyllit). Protoporfyriini Ix:n synteesin tai metabolian rikkominen johtaa useiden vakavien sairauksien kehittymiseen.

Protoporfyriini IX (PpIX) on yleisin porfyriinityyppi luonnossa. Se osallistuu hemoglobiinin, myoglobiinin ja useimpien sytokromien synteesiin, ja se on myös yksi klorofyllin pääkomponenteista, joka on vastuussa kasvien vihreästä väristä ja fotosynteesistä kasveissa.

PpIX on tetrapyrrolirauta-magnesiumkompleksi, joka koostuu neljästä pyrrolirenkaasta, jotka on kytketty rauta- ja magnesiumatomeihin. Se on tetraedrin muotoinen ja sisältää kaksi rautaatomia, joista kukin on sitoutunut yhteen magnesiumatomiin. PpIX on erittäin reaktiivinen ja voi osallistua erilaisiin reaktioihin, kuten fotosynteesiin, hemoglobiinin ja muiden proteiinien muodostumiseen.

Ihmiskehossa PpIX muodostuu hemoglobiinin osana olevan hemin hajoamisen seurauksena. Tämä prosessi tapahtuu maksassa ja luuytimessä, jossa PpIX:ää käytetään hemoglobiinin ja myoglobiinin syntetisoimiseen. Lisäksi PpIX voi muodostua tiettyjen lääkkeiden, kuten porfyriinin antagonistien, joita käytetään porfyrian hoitoon, metabolian seurauksena.

PрIX:llä on myös tärkeä rooli kasvien fotosynteesissä, jossa se on klorofyllin pääkomponentti. Klorofylli on vastuussa kasvien vihreistä väreistä ja absorboi valoa muuttaakseen sen kemialliseksi energiaksi, jota tarvitaan kasvien kasvuun ja kehitykseen. Kasveissa PpIX syntetisoituu porfyriinin esiasteesta, jota kutsutaan protoklorofyllidiksi valon vaikutuksesta.

Protoporfyriinit ovat monimutkaisia ​​proteiineja, jotka sisältävät hemiryhmän. Tämä ryhmä on vastuussa monien biomolekyylien, mukaan lukien hemoglobiinin ja klorofyllin, väristä. Protoporfyria on perinnöllinen sairaus, joka liittyy protoporfyriinien (protoproteiinien) synteesistä vastaavan geenin mutaatioon. Ilmenee ihon lisääntyneestä herkkyydestä auringonvalolle ja muille ultraviolettisäteilyn lähteille. Tuloksena oleva neurotoksinen reaktio johtaa lisääntyneeseen ääreishermojen vaurioitumiseen, vakavaan lihas- ja nivelkipuun, silmävaurioon, hemoglobiinin laskuun (anemia) ja hepatomegaliaan (suurentunut maksa). Naiset, joilla on tummanruskeat, punaiset tai vaaleat hiukset, kärsivät useammin. Siksi tautia kutsuttiin "kalpeaksi kuumeeksi". Yleensä tauti alkaa 20-30 vuoden iässä ja ilmenee akuutisti. Potilaat ovat kalpeita, ärtyneitä, suun kulmissa havaitaan punaisia ​​"tähdenmuotoisia" ihottumia, paino voi pudota ilman tarkkaa selitystä syytä. Valkoisia täpliä - valovaurioita - ilmaantuu jalkojen ja käsivarsien iholle auringonotosta tai säteilystä johtuen. Ne ovat ihon depigmentaatioalueita, yleensä 5-10 käsivarsissa, jaloissa, kasvoissa, joskus ne voivat olla rungossa ja limakalvoilla, ja vaikeissa tapauksissa ne ovat suuria, usein yhtyviä rintalastassa.