Protoporfiryna Ix (Rhotoporfiryna Ix)

Protoporfiryna Ix (Protoporfiryna Ix) jest jednym z najpowszechniejszych rodzajów porfiryn w przyrodzie. Jest prekursorem hemu i wchodzi w skład hemoglobiny, mioglobiny, większości cytochromów i chlorofilów.

Protoporfiryna Ix jest cyklicznym związkiem organicznym składającym się z czterech pierścieni pirolowych połączonych mostkami metynowymi. W centrum cząsteczki znajduje się jon metalu. Hemoglobina i mioglobina mają w środku jon żelaza(II), cytochromy mają jon żelaza(III), a chlorofile mają jon magnezu.

Protoporfiryna Ix pełni ważną rolę w organizmie, uczestnicząc w transporcie i magazynowaniu tlenu (hemoglobina i mioglobina), w łańcuchu transportu elektronów podczas oddychania (cytochromy) oraz w fotosyntezie (chlorofile). Naruszenie syntezy lub metabolizmu protoporfiryny Ix prowadzi do rozwoju wielu poważnych chorób.

Protoporfiryna IX (PpIX) jest najpowszechniejszym typem porfiryny w przyrodzie. Bierze udział w syntezie hemoglobiny, mioglobiny i większości cytochromów, a także jest jednym z głównych składników chlorofilu, który odpowiada za zieloną barwę roślin i fotosyntezę u roślin.

PpIX to kompleks tetrapirolu żelazo-magnez składający się z czterech pierścieni pirolowych połączonych z atomami żelaza i magnezu. Ma kształt czworościanu i zawiera dwa atomy żelaza, każdy związany z jednym atomem magnezu. PpIX jest wysoce reaktywny i może brać udział w różnych reakcjach, takich jak fotosynteza, tworzenie hemoglobiny i innych białek.

W organizmie człowieka PpIX powstaje w wyniku rozkładu hemu, który jest składnikiem hemoglobiny. Proces ten zachodzi w wątrobie i szpiku kostnym, gdzie PpIX służy do syntezy hemoglobiny i mioglobiny. Ponadto PpIX może powstawać w wyniku metabolizmu niektórych leków, takich jak antagoniści porfiryny, stosowanych w leczeniu porfirii.

PRIX odgrywa również ważną rolę w fotosyntezie roślin, gdzie jest głównym składnikiem chlorofilu. Chlorofil odpowiada za zielone zabarwienie roślin i pochłania światło, aby przekształcić je w energię chemiczną niezbędną do wzrostu i rozwoju roślin. W roślinach PpIX jest syntetyzowany z prekursora porfiryny zwanego protochlorofilidem pod wpływem światła.

Protoporfiryny to złożone białka zawierające grupę hemową. Grupa ta odpowiada za barwę wielu biomolekuł, m.in. hemoglobiny i chlorofilu. Protoporfiria jest chorobą dziedziczną związaną z mutacją genu odpowiedzialnego za syntezę protoporfiryn (protobiałek). Objawia się zwiększoną wrażliwością skóry na światło słoneczne i inne źródła promieniowania ultrafioletowego. Powstała reakcja neurotoksyczna prowadzi do zwiększonego uszkodzenia nerwów obwodowych, silnego bólu mięśni i stawów, uszkodzenia oczu, zmniejszenia stężenia hemoglobiny (niedokrwistość) i powiększenia wątroby (powiększenie wątroby). Częściej dotknięte są kobiety o włosach ciemnobrązowych, rudych lub blond. Dlatego tę chorobę nazwano „bladą gorączką”. Zwykle choroba rozpoczyna się w wieku 20-30 lat i objawia się ostro. Pacjenci są bladzi, drażliwi, w kącikach ust pojawiają się czerwone wysypki w kształcie gwiazdek, może wystąpić utrata masy ciała bez dokładnego wyjaśnienia przyczyny. Białe plamy – fotouszkodzenia – pojawiają się na skórze nóg i ramion na skutek opalania lub nasłonecznienia. Są to obszary depigmentacji skóry, zwykle 5-10 na ramionach, nogach, twarzy, czasami mogą znajdować się na tułowiu i błonach śluzowych, a w ciężkich przypadkach są duże, często zlewają się z mostkiem