Protoporfirin Ix (Rhotoporphyrin Ix)

A Protoporphyrin Ix (Protoporphyrin Ix) a természetben az egyik leggyakoribb porfirin típus. A hem előfutára, és a hemoglobin, a mioglobin, a legtöbb citokróm és klorofill része.

A protoporfirin Ix egy ciklikus szerves vegyület, amely négy pirrolgyűrűből áll, amelyeket metinhidak kötnek össze. A molekula közepén egy fémion található. A hemoglobin és a mioglobin középpontjában vas(II) ion, a citokrómok vas(III) ion, a klorofillokban pedig magnézium ion található.

A protoporfirin Ix fontos szerepet játszik a szervezetben, részt vesz az oxigén szállításában és tárolásában (hemoglobin és mioglobin), a légzés során az elektrontranszport láncban (citokrómok) és a fotoszintézisben (klorofillok). A protoporfirin Ix szintézisének vagy metabolizmusának megsértése számos súlyos betegség kialakulásához vezet.

A protoporfirin IX (PpIX) a porfirin leggyakoribb típusa a természetben. Részt vesz a hemoglobin, a mioglobin és a legtöbb citokróm szintézisében, valamint a növények zöld színéért és a növények fotoszintéziséért felelős klorofill egyik fő összetevője.

A PpIX egy tetrapirrol vas-magnézium komplex, amely négy pirrolgyűrűből áll, amelyek vas- és magnéziumatomokhoz kapcsolódnak. Tetraéder alakú, és két vasatomot tartalmaz, amelyek mindegyike egy magnéziumatomhoz kapcsolódik. A PpIX nagyon reaktív, és különféle reakciókban vehet részt, például fotoszintézisben, hemoglobin és más fehérjék képződésében.

Az emberi szervezetben a PpIX a hemoglobin egyik összetevőjének számító hem lebomlásának eredményeként képződik. Ez a folyamat a májban és a csontvelőben megy végbe, ahol a PpIX-et a hemoglobin és a mioglobin szintézisére használják. Ezenkívül a PpIX képződhet bizonyos gyógyszerek, például porfirin antagonisták metabolizmusának eredményeként, amelyeket porfiria kezelésére használnak.

A PрIX fontos szerepet játszik a növények fotoszintézisében is, ahol a klorofill egyik fő összetevője. A klorofill felelős a növények zöld színéért, és elnyeli a fényt, hogy azt a növények növekedéséhez és fejlődéséhez szükséges kémiai energiává alakítsa. A növényekben a PpIX egy protoklorofillid nevű porfirin prekurzorból szintetizálódik fény hatására.

A protoporfirinek összetett fehérjék, amelyek hem csoportot tartalmaznak. Ez a csoport felelős számos biomolekula színéért, beleértve a hemoglobint és a klorofillt. A protoporfiria egy örökletes betegség, amely a protoporfirinek (protofehérjék) szintéziséért felelős gén mutációjához kapcsolódik. A bőr napfényre és egyéb ultraibolya sugárzásra való fokozott érzékenységében nyilvánul meg. Az ebből eredő neurotoxikus reakció a perifériás idegek fokozott károsodásához, súlyos izom- és ízületi fájdalmakhoz, szemkárosodáshoz, csökkent hemoglobinszinthez (vérszegénység) és hepatomegáliához (máj megnagyobbodáshoz) vezet. A sötétbarna, vörös vagy szőke hajú nők gyakrabban érintettek. Ezért nevezték a betegséget "sápadt láznak". Általában a betegség 20-30 éves korban kezdődik, és akut formában nyilvánul meg. A betegek sápadtak, ingerlékenyek, vörös, „csillag alakú” kiütéseket észlel a száj sarkában, előfordulhat fogyás az ok pontos magyarázata nélkül. A lábak és a karok bőrén fehér foltok – fotokárosodás – jelennek meg napozás vagy besugárzás hatására. Bőr depigmentációs területei, általában 5-10 a karokon, lábakon, arcon, néha a törzsön és a nyálkahártyákon, súlyos esetben pedig nagyok, gyakran összefolynak a szegycsonton.