Protoporphyrin Ix (Rhotoporphyrin Ix)

Protoporphyrin Ix (Protoporphyrin Ix) er en af ​​de mest almindelige typer af porphyrin i naturen. Det er en forløber for hæm og er en del af hæmoglobin, myoglobin, de fleste cytokromer og klorofyler.

Protoporphyrin Ix er en cyklisk organisk forbindelse bestående af fire pyrrolringe forbundet med methinbroer. I midten af ​​molekylet er en metalion. Hæmoglobin og myoglobin har en jern(II)-ion i midten, cytokromer har en jern(III)-ion, og klorofyler har en magnesiumion.

Protoporphyrin Ix spiller en vigtig rolle i kroppen og deltager i transport og opbevaring af ilt (hæmoglobin og myoglobin), i elektrontransportkæden under respiration (cytokromer) og i fotosyntese (klorofyler). Krænkelse af syntesen eller metabolismen af ​​protoporphyrin Ix fører til udviklingen af ​​en række alvorlige sygdomme.

Protoporphyrin IX (PpIX) er den mest almindelige type porphyrin i naturen. Det er involveret i syntesen af ​​hæmoglobin, myoglobin og de fleste cytochromer, og er også en af ​​hovedkomponenterne i klorofyl, som er ansvarlig for planters grønne farve og fotosyntese i planter.

PpIX er et tetrapyrrol jern-magnesium kompleks bestående af fire pyrrol ringe forbundet med jern og magnesium atomer. Det er formet som et tetraeder og indeholder to jernatomer, der hver er bundet til et magnesiumatom. PpIX er meget reaktivt og kan deltage i forskellige reaktioner, såsom fotosyntese, dannelse af hæmoglobin og andre proteiner.

I den menneskelige krop dannes PpIX som et resultat af nedbrydningen af ​​hæm, som er en bestanddel af hæmoglobin. Denne proces sker i leveren og knoglemarven, hvor PpIX bruges til at syntetisere hæmoglobin og myoglobin. Derudover kan PpIX dannes som et resultat af metabolismen af ​​visse lægemidler, såsom porphyrinantagonister, der bruges til at behandle porfyri.

PрIX spiller også en vigtig rolle i planters fotosyntese, hvor det er en vigtig bestanddel af klorofyl. Klorofyl er ansvarlig for planters grønne farver og absorberer lys for at omdanne det til kemisk energi, der er nødvendig for plantevækst og udvikling. I planter syntetiseres PpIX fra en porphyrin-precursor kaldet protochlorophyllid under påvirkning af lys.

Protoporphyriner er komplekse proteiner, der indeholder en hæmgruppe. Denne gruppe er ansvarlig for farven på mange biomolekyler, herunder hæmoglobin og klorofyl. Protoporfyri er en arvelig sygdom forbundet med en mutation af genet, der er ansvarlig for syntesen af ​​protoporphyriner (protoproteiner). Manifesteret ved øget følsomhed af huden over for sollys og andre kilder til ultraviolet stråling. Den resulterende neurotoksiske reaktion fører til øget skade på perifere nerver, alvorlige muskel- og ledsmerter, øjenskade, nedsat hæmoglobin (anæmi) og hepatomegali (forstørret lever). Kvinder med mørkebrunt, rødt eller blondt hår er oftere ramt. Derfor blev sygdommen kaldt "bleg feber". Normalt begynder sygdommen i en alder af 20-30 år og viser sig akut. Patienterne er blege, irritable, du bemærker røde "stjerneformede" udslæt i mundvigene; der kan være vægttab uden en nøjagtig forklaring på årsagen. Hvide pletter - fotoskader - vises på huden på ben og arme på grund af solbadning eller solstråling. De er områder med huddepigmentering, normalt 5-10 på arme, ben, ansigt, nogle gange kan de være på krop og slimhinder, og i alvorlige tilfælde er de store, ofte sammenflydende på brystbenet