プロトポルフィリン Ix (ロトポルフィリン Ix)

プロトポルフィリン Ix (プロトポルフィリン Ix) は、自然界で最も一般的な種類のポルフィリンの 1 つです。これはヘムの前駆体であり、ヘモグロビン、ミオグロビン、ほとんどのシトクロム、およびクロロフィルの一部です。

プロトポルフィリン Ix は、メチン橋で接続された 4 つのピロール環からなる環状有機化合物です。分子の中心には金属イオンがあります。ヘモグロビンとミオグロビンは中心に鉄(II)イオンを持ち、シトクロムは鉄(III)イオンを、クロロフィルはマグネシウムイオンを持っています。

プロトポルフィリン Ix は体内で重要な役割を果たし、酸素の輸送と貯蔵 (ヘモグロビンとミオグロビン)、呼吸中の電子伝達系 (シトクロム)、および光合成 (クロロフィル) に関与します。プロトポルフィリン Ix の合成または代謝の違反は、多くの深刻な病気の発症につながります。

プロトポルフィリン IX (PpIX) は、自然界で最も一般的なタイプのポルフィリンです。ヘモグロビン、ミオグロビン、およびほとんどのシトクロムの合成に関与しており、植物の緑色と光合成の原因となるクロロフィルの主要成分の 1 つでもあります。

PpIX は、鉄原子とマグネシウム原子に結合した 4 つのピロール環からなるテトラピロール鉄マグネシウム錯体です。それは四面体のような形をしており、それぞれ 1 つのマグネシウム原子に結合した 2 つの鉄原子を含んでいます。 PpIX は反応性が高く、光合成、ヘモグロビンやその他のタンパク質の形成などのさまざまな反応に参加できます。

人体内では、ヘモグロビンの成分であるヘムが分解された結果、PpIXが形成されます。このプロセスは肝臓と骨髄で起こり、そこで PpIX がヘモグロビンとミオグロビンを合成するために使用されます。さらに、PpIX は、ポルフィリン症の治療に使用されるポルフィリン拮抗薬などの特定の薬物の代謝の結果として形成されることがあります。

PрIX は植物の光合成でも重要な役割を果たしており、クロロフィルの主要成分です。クロロフィルは植物の緑色の原因となり、光を吸収して植物の成長と発育に必要な化学エネルギーに変換します。植物では、光の影響下でプロトクロロフィリドと呼ばれるポルフィリン前駆体から PpIX が合成されます。

プロトポルフィリンは、ヘム基を含む複雑なタンパク質です。このグループは、ヘモグロビンやクロロフィルを含む多くの生体分子の色に関与しています。プロトポルフィリン症は、プロトポルフィリン (プロトタンパク質) の合成を担う遺伝子の変異に関連する遺伝性疾患です。日光やその他の紫外線源に対する皮膚の感受性の増加によって現れます。結果として生じる神経毒性反応は、末梢神経への損傷の増加、重度の筋肉痛や関節痛、目の損傷、ヘモグロビンの減少（貧血）、肝腫大（肝臓の肥大）を引き起こします。ダークブラウン、レッド、ブロンドの髪の女性がより頻繁に影響を受けます。そのため、この病気は「青白い熱」と呼ばれていました。通常、この病気は20〜30歳で始まり、急性に現れます。患者は顔色が悪く、イライラしており、口角に赤い「星型」の発疹が見られ、原因が正確に説明されないまま体重が減少することもあります。日光浴や日射により、脚や腕の皮膚に白い斑点（光損傷）が現れます。これらは皮膚の色素脱失の領域で、通常は腕、脚、顔に 5 ～ 10 個ありますが、体幹や粘膜にも発生する場合があり、重度の場合は大きくなり、胸骨で融合することがよくあります。