原卟啉 Ix(光卟啉 Ix)

原卟啉 Ix(Protoporphyrin Ix)是自然界中最常见的卟啉类型之一。它是血红素的前体,是血红蛋白、肌红蛋白、大多数细胞色素和叶绿素的一部分。

原卟啉 Ix 是一种环状有机化合物,由四个通过次甲基桥连接的吡咯环组成。分子的中心是金属离子。血红蛋白和肌红蛋白的中心有一个铁(II)离子,细胞色素有一个铁(III)离子,叶绿素有一个镁离子。

原卟啉 Ix 在体内发挥着重要作用,参与氧(血红蛋白和肌红蛋白)的运输和储存、呼吸过程中的电子传递链(细胞色素)和光合作用(叶绿素)。原卟啉 Ix 的合成或代谢受到破坏会导致许多严重疾病的发生。



原卟啉 IX (PpIX) 是自然界中最常见的卟啉类型。它参与血红蛋白、肌红蛋白和大多数细胞色素的合成,也是叶绿素的主要成分之一,负责植物的绿色和植物的光合作用。

PpIX 是一种四吡咯铁镁络合物,由四个与铁和镁原子相连的吡咯环组成。它的形状像一个四面体,包含两个铁原子,每个铁原子与一个镁原子键合。 PpIX具有高反应性,可以参与多种反应,如光合作用、血红蛋白和其他蛋白质的形成。

在人体内,PpIX 是血红素(血红蛋白的组成部分)分解的结果。这个过程发生在肝脏和骨髓中,PpIX 用于合成血红蛋白和肌红蛋白。此外,某些药物(例如用于治疗卟啉症的卟啉拮抗剂)的代谢会导致 PpIX 的形成。

PрIX 在植物光合作用中也发挥着重要作用,是叶绿素的主要成分。叶绿素负责植物的绿色,并吸收光将其转化为植物生长和发育所需的化学能。在植物中,PpIX 是在光的影响下由称为原叶绿素内酯的卟啉前体合成的。



原卟啉是含有血红素基团的复杂蛋白质。该基团负责许多生物分子的颜色,包括血红蛋白和叶绿素。原卟啉症是一种遗传性疾病,与负责合成原卟啉(原蛋白)的基因突变有关。表现为皮肤对阳光和其他紫外线辐射源的敏感性增加。由此产生的神经毒性反应会导致周围神经损伤加剧、严重肌肉和关节疼痛、眼睛损伤、血红蛋白减少(贫血)和肝肿大(肝脏肿大)。深棕色、红色或金色头发的女性更容易受到影响。这就是为什么这种疾病被称为“苍白热”。通常该病在20-30岁开始发病,并且表现剧烈。患者面色苍白、烦躁,嘴角出现红色“星形”皮疹;体重可能会下降,但没有确切的原因解释。由于日光浴或日晒,腿部和手臂的皮肤上会出现白斑(光损伤)。它们是皮肤色素脱失的区域,通常在手臂、腿部、面部有5-10个,有时也可以在躯干和粘膜上,严重时面积很大,常常汇合在胸骨上