Protoporphyrine Ix (Rhotoporphyrine Ix)

La protoporphyrine Ix (Protoporphyrine Ix) est l'un des types de porphyrine les plus courants dans la nature. C'est un précurseur de l'hème et fait partie de l'hémoglobine, de la myoglobine, de la plupart des cytochromes et des chlorophylles.

La protoporphyrine Ix est un composé organique cyclique constitué de quatre cycles pyrrole reliés par des ponts méthine. Au centre de la molécule se trouve un ion métallique. L'hémoglobine et la myoglobine ont un ion fer (II) au centre, les cytochromes ont un ion fer (III) et les chlorophylles ont un ion magnésium.

La protoporphyrine Ix joue un rôle important dans l'organisme, participant au transport et au stockage de l'oxygène (hémoglobine et myoglobine), à ​​la chaîne de transport des électrons lors de la respiration (cytochromes) et à la photosynthèse (chlorophylles). La violation de la synthèse ou du métabolisme de la protoporphyrine Ix conduit au développement d'un certain nombre de maladies graves.

La protoporphyrine IX (PpIX) est le type de porphyrine le plus courant dans la nature. Il est impliqué dans la synthèse de l'hémoglobine, de la myoglobine et de la plupart des cytochromes, et est également l'un des principaux composants de la chlorophylle, responsable de la couleur verte des plantes et de la photosynthèse des plantes.

PpIX est un complexe fer-magnésium tétrapyrrole constitué de quatre cycles pyrrole liés à des atomes de fer et de magnésium. Il a la forme d’un tétraèdre et contient deux atomes de fer, chacun lié à un atome de magnésium. La PpIX est très réactive et peut participer à diverses réactions, telles que la photosynthèse, la formation d'hémoglobine et d'autres protéines.

Dans le corps humain, la PpIX se forme à la suite de la dégradation de l'hème, qui est un composant de l'hémoglobine. Ce processus se produit dans le foie et la moelle osseuse, où la PpIX est utilisée pour synthétiser l'hémoglobine et la myoglobine. De plus, la PpIX peut être formée à la suite du métabolisme de certains médicaments, tels que les antagonistes de la porphyrine, utilisés pour traiter la porphyrie.

Le PрIX joue également un rôle important dans la photosynthèse des plantes, où il constitue un composant majeur de la chlorophylle. La chlorophylle est responsable de la couleur verte des plantes et absorbe la lumière pour la convertir en énergie chimique nécessaire à la croissance et au développement des plantes. Chez les plantes, la PpIX est synthétisée à partir d’un précurseur de porphyrine appelé protochlorophyllide sous l’influence de la lumière.

Les protoporphyrines sont des protéines complexes qui contiennent un groupe hème. Ce groupe est responsable de la couleur de nombreuses biomolécules, dont l'hémoglobine et la chlorophylle. La protoporphyrie est une maladie héréditaire associée à une mutation du gène responsable de la synthèse des protoporphyrines (proto-protéines). Se manifeste par une sensibilité accrue de la peau au soleil et à d'autres sources de rayonnement ultraviolet. La réaction neurotoxique qui en résulte entraîne une augmentation des lésions des nerfs périphériques, de graves douleurs musculaires et articulaires, des lésions oculaires, une diminution de l'hémoglobine (anémie) et une hépatomégalie (hypertrophie du foie). Les femmes aux cheveux châtain foncé, roux ou blonds sont plus souvent touchées. C'est pourquoi la maladie est appelée « fièvre pâle ». Habituellement, la maladie débute entre 20 et 30 ans et se manifeste de manière aiguë. Les patients sont pâles, irritables, on remarque des éruptions cutanées rouges en forme d'étoile aux commissures de la bouche, il peut y avoir une perte de poids sans explication exacte de la cause. Des taches blanches - photodommages - apparaissent sur la peau des jambes et des bras en raison des bains de soleil ou de l'ensoleillement. Ce sont des zones de dépigmentation cutanée, généralement 5 à 10 sur les bras, les jambes, le visage, parfois sur le tronc et les muqueuses, et dans les cas graves, elles sont grandes, souvent confluentes sur le sternum.