Πρωτοπορφυρίνη Ιχ (Ροτοπορφυρίνη Ιχ)

Η πρωτοπορφυρίνη Ix (Protoporphyrin Ix) είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους πορφυρίνης στη φύση. Είναι πρόδρομος της αίμης και αποτελεί μέρος της αιμοσφαιρίνης, της μυοσφαιρίνης, των περισσότερων κυτοχρωμάτων και των χλωροφύλλων.

Η πρωτοπορφυρίνη Ix είναι μια κυκλική οργανική ένωση που αποτελείται από τέσσερις δακτυλίους πυρρολίου που συνδέονται με γέφυρες μεθίνης. Στο κέντρο του μορίου βρίσκεται ένα μεταλλικό ιόν. Η αιμοσφαιρίνη και η μυοσφαιρίνη έχουν ένα ιόν σιδήρου (II) στο κέντρο, τα κυτοχρώματα έχουν ένα ιόν σιδήρου (III) και οι χλωροφύλλες έχουν ένα ιόν μαγνησίου.

Η πρωτοπορφυρίνη Ix παίζει σημαντικό ρόλο στο σώμα, συμμετέχοντας στη μεταφορά και αποθήκευση οξυγόνου (αιμοσφαιρίνη και μυοσφαιρίνη), στην αλυσίδα μεταφοράς ηλεκτρονίων κατά την αναπνοή (κυτοχρώματα) και στη φωτοσύνθεση (χλωροφύλλες). Η παραβίαση της σύνθεσης ή του μεταβολισμού της πρωτοπορφυρίνης Ix οδηγεί στην ανάπτυξη μιας σειράς σοβαρών ασθενειών.

Η πρωτοπορφυρίνη IX (PpIX) είναι ο πιο κοινός τύπος πορφυρίνης στη φύση. Συμμετέχει στη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, της μυοσφαιρίνης και των περισσότερων κυτοχρωμάτων και είναι επίσης ένα από τα κύρια συστατικά της χλωροφύλλης, η οποία είναι υπεύθυνη για το πράσινο χρώμα των φυτών και τη φωτοσύνθεση στα φυτά.

Το PpIX είναι ένα σύμπλοκο τετραπυρρόλης σιδήρου-μαγνησίου που αποτελείται από τέσσερις δακτυλίους πυρρολίου συνδεδεμένους με άτομα σιδήρου και μαγνησίου. Έχει σχήμα τετραέδρου και περιέχει δύο άτομα σιδήρου, το καθένα συνδεδεμένο με ένα άτομο μαγνησίου. Το PpIX είναι εξαιρετικά αντιδραστικό και μπορεί να λάβει μέρος σε διάφορες αντιδράσεις, όπως η φωτοσύνθεση, ο σχηματισμός αιμοσφαιρίνης και άλλων πρωτεϊνών.

Στο ανθρώπινο σώμα, το PpIX σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης της αίμης, η οποία είναι συστατικό της αιμοσφαιρίνης. Αυτή η διαδικασία συμβαίνει στο ήπαρ και στο μυελό των οστών, όπου το PpIX χρησιμοποιείται για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης και της μυοσφαιρίνης. Επιπλέον, το PpIX μπορεί να σχηματιστεί ως αποτέλεσμα του μεταβολισμού ορισμένων φαρμάκων, όπως οι ανταγωνιστές της πορφυρίνης, που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της πορφυρίας.

Το PрIX παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στη φωτοσύνθεση των φυτών, όπου αποτελεί βασικό συστατικό της χλωροφύλλης. Η χλωροφύλλη είναι υπεύθυνη για τα πράσινα χρώματα των φυτών και απορροφά το φως για να το μετατρέψει σε χημική ενέργεια που απαιτείται για την ανάπτυξη και την ανάπτυξη των φυτών. Στα φυτά, το PpIX συντίθεται από έναν πρόδρομο πορφυρίνης που ονομάζεται πρωτοχλωροφυλλίδιο υπό την επίδραση του φωτός.

Οι πρωτοπορφυρίνες είναι σύνθετες πρωτεΐνες που περιέχουν μια ομάδα αίμης. Αυτή η ομάδα είναι υπεύθυνη για το χρώμα πολλών βιομορίων, συμπεριλαμβανομένης της αιμοσφαιρίνης και της χλωροφύλλης. Η πρωτοπορφυρία είναι μια κληρονομική ασθένεια που σχετίζεται με μια μετάλλαξη του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση των πρωτοπορφυρινών (πρωτεϊνών). Εκδηλώνεται με αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως και σε άλλες πηγές υπεριώδους ακτινοβολίας. Η προκύπτουσα νευροτοξική αντίδραση οδηγεί σε αυξημένη βλάβη στα περιφερικά νεύρα, έντονο πόνο στους μύες και στις αρθρώσεις, σε οφθαλμική βλάβη, σε μειωμένη αιμοσφαιρίνη (αναιμία) και σε ηπατομεγαλία (μεγέθυνση του ήπατος). Οι γυναίκες με σκούρα καστανά, κόκκινα ή ξανθά μαλλιά προσβάλλονται συχνότερα. Γι' αυτό η ασθένεια ονομάστηκε «ωχρός πυρετός». Συνήθως η νόσος ξεκινά στην ηλικία των 20-30 ετών και εκδηλώνεται οξεία. Οι ασθενείς είναι χλωμοί, ευερέθιστοι, παρατηρείτε κόκκινα εξανθήματα σε σχήμα αστεριού στις γωνίες του στόματος· μπορεί να υπάρξει απώλεια βάρους χωρίς ακριβή εξήγηση της αιτίας. Λευκές κηλίδες - φωτοφθορές - εμφανίζονται στο δέρμα των ποδιών και των χεριών λόγω ηλιοθεραπείας ή ηλιοφάνειας. Είναι περιοχές με αποχρωματισμό του δέρματος, συνήθως 5-10 στα χέρια, τα πόδια, το πρόσωπο, μερικές φορές μπορεί να είναι στον κορμό και τους βλεννογόνους και σε σοβαρές περιπτώσεις είναι μεγάλες, συχνά συρρέουσες στο στέρνο.