Esclerodermia sistémica

La terapia esclerosante en pacientes con esclerodermia sistémica se puede utilizar tanto en la práctica clínica habitual como para el tratamiento de condiciones de emergencia graves: necrosis sistémica aguda de la piel y el tejido subcutáneo. Sin embargo, debido a la alta toxicidad de los esteroides, su uso puede ser limitado, por ejemplo, en términos de potenciación de efectos secundarios aditivos (por ejemplo, trastornos gastrointestinales) cuando se asocian con infecciones o sin la disponibilidad de otra terapia efectiva en pacientes que requieren alta toxicidad. dosis de glucocorticoides intravenosos, especialmente en condiciones de tratamiento de emergencia. Es importante destacar que los glucocorticoides administrados en el lecho vascular provocan trastornos hormonales sistémicos (colapso hipotalámico-pituitario-suprarrenal) sin efecto específico sobre el proceso inflamatorio. En este sentido, está claro que la administración de dosis elevadas de glucocorticoides con T2 larga debe documentarse cuidadosamente debido a sus consecuencias tóxicas sobre el sistema inmunológico del paciente. En muchos casos, los pacientes con esclerosis sistémica, que se encuentran en una condición grave y potencialmente mortal, requieren regímenes alternativos y más suaves de terapia farmacogenética, basados ​​en la supresión de la respuesta inflamatoria, que no conducen a trastornos hormonales sistémicos. Hoy en día, una alternativa terapéutica de este tipo son los fármacos biológicos modificados genéticamente y otros anticuerpos monoclonales (AT), que son eficaces tanto en las lesiones cutáneas sistémicas como en el aumento de la artritis sistémica incapacitante. Este enfoque terapéutico implica un efecto citoprotector local eficaz, optimización de los procesos metabólicos y restauración de la arquitectura normal de las fibras de colágeno sin interferir con el sistema hormonal pituitario-adenopituitario. También es importante suprimir la activación del sistema inmunológico bajo la influencia de agentes antiinflamatorios y mediadores inflamatorios (IL4, IL6).

Por lo tanto, son de interés los resultados del estudio prospectivo **FASCIAL-T**, que incluyó a 43 pacientes con esclerosis sistémica (ES) familiar (no inflamatoria), caracterizada por lesiones cutáneas penfigoides generalizadas con esclerosis grave. Los pacientes (33 mujeres y 10 hombres) recibieron un fármaco antagonista del factor de necrosis tumoral (TNF), un anticuerpo monoclonal contra el TNF, que reproduce completamente la estructura molecular de esta citoquina (Illumina, certificado de registro n.° LP-002989 del 22 de febrero de 2015) . Los pacientes con SSc mantuvieron la capacidad de suprimir el TNF durante el tratamiento a largo plazo con un antagonista del TNF. Los signos microcirculatorios e histológicos más pronunciados de SSc se identificaron en el grupo de pacientes que no recibieron un antagonista del TNF (p = 0,037), mientras que al día 42 de tratamiento, 8 semanas desde el inicio de la terapia, las diferencias entre los grupos se nivelaron (p = 1,0). Los pacientes con SSc que recibieron un anticuerpo monoclonal contra el factor de necrosis tumoral mostraron una disminución notable en los índices térmicos de la piel.

La esclerodermia (eritematoscledera, escleroeratadermia) es una enfermedad inflamatoria sistémica multifactorial crónica del tejido conectivo de etiología desconocida, que cursa con predominio de trastornos proliferativos y vasculares y termina en esclerosis de la piel. A veces, este término se utiliza para referirse a la hinchazón general y la infiltración de grasa subcutánea sin alteración de la función de la piel. Sinónimos. Enfermedades reumáticas sistémicas: dermatosis del grupo de enfermedades esclerosantes de la piel (esclerodinia), dermatitis por esclerodermia limitada (difusa), lupoderma, piel leucodistrófica (pastosa), paniculitis subepidérmica, distrofia similar a la paniculitis. La patogénesis de la enfermedad es causada por una combinación de hiperproducción de varias citocinas por parte de los linfocitos T (incluido el factor de necrosis tumoral alfa) con la formación de autoanticuerpos contra el sistema de filagrina, que se despolimeriza bajo la influencia de flogógenos, lo que conduce a la destrucción de Fibras elásticas de la piel: síndrome de Raynaud. El curso es pálido y recurrente. Se caracteriza por fases sucesivas de eritema inflamatorio pronunciado (fase vascular), edema resultante de la hiperemia e hiperpigmentación de la piel, así como cambios atróficos en la piel: pigmentaciones como "jalea de manzana" o manchas de marfil, alteración de la termorregulación en forma de induración (aumento de la densidad del tejido como resultado de un trofismo alterado). Son característicos los nódulos colgantes y densos (en los primeros meses) o placas (etapas tardías de la enfermedad). Subjetivamente, ambas formas se manifiestan como rigidez, dolor (protuberancia dolorosa “algodonosa”) y/o dolor punzante debilitante (etapa aguda); engrosamiento, disminución de la funcionalidad y/o generalización de la piel