Szisztémás szkleroderma

A szisztémás sclerodermában szenvedő betegek szklerotizáló terápiája mind a rutin klinikai gyakorlatban, mind a súlyos sürgősségi állapotok - a bőr és a bőr alatti szövet akut szisztémás nekrózisa - kezelésére alkalmazható. A szteroidok nagy toxicitása miatt azonban alkalmazásuk korlátozott lehet – például az additív mellékhatások (például gasztrointesztinális rendellenességek) fokozása miatt, ha fertőzésekkel járnak együtt, vagy ha nem áll rendelkezésre más hatékony terápia olyan betegeknél, akiknek magas dózisra van szükségük. intravénás glükokortikoid dózisok, különösen sürgősségi kezelési körülmények között. Fontos hangsúlyozni, hogy az érágyba beadott glükokortikoidok szisztémás hormonzavarokat (hipotalamusz-hipofízis-mellékvese összeomlást) okoznak anélkül, hogy specifikusan befolyásolnák a gyulladásos folyamatot. Ebben az értelemben egyértelmű, hogy a hosszú T2-vel rendelkező glükokortikoidok nagy dózisainak beadását gondosan dokumentálni kell, tekintettel a beteg immunrendszerére gyakorolt ​​toxikus következményekre. Súlyos, potenciálisan életveszélyes állapotban lévő szisztémás szklerózisban szenvedő betegek sok esetben alternatív, kíméletesebb, a gyulladásos válasz elnyomásán alapuló gyógyszeres patogenetikai terápiát igényelnek, amely nem vezet szisztémás hormonális zavarokhoz. Ilyen terápiás alternatíva manapság a génmanipulált biológiai gyógyszerek és más monoklonális antitestek (AT-k), amelyek mind a szisztémás bőrelváltozásokban, mind pedig a rokkantságot okozó szisztémás ízületi gyulladások növelésében hatékonyak. Ez a terápiás megközelítés hatékony lokális citoprotektív hatást, az anyagcsere-folyamatok optimalizálását, a kollagénrostok normál felépítésének helyreállítását jelenti anélkül, hogy zavarná az agyalapi mirigy-adenopifízis hormonrendszert. Fontos továbbá az immunrendszer aktivációjának elnyomása a gyulladásgátló háttér és a gyulladásos mediátorok (IL4, IL6) hatására.

Így érdekesek a **FASCIAL-T** prospektív vizsgálat eredményei, amelyben 43, familiáris (nem gyulladásos) szisztémás sclerosisban (SSc) szenvedő beteg vett részt, akiket generalizált pemphigoid bőrelváltozások és súlyos sclerosis kísér. A betegek (33 nő és 10 férfi) tumor nekrózis faktor (TNF) antagonista gyógyszert, egy TNF elleni monoklonális antitestet kaptak, amely teljes mértékben reprodukálja ennek a citokinnek a molekuláris szerkezetét (Illumina, LP-002989 regisztrációs bizonyítvány, 2015. február 22-én) . Az SSc-ben szenvedő betegek a TNF-antagonistával végzett hosszú távú kezelés során is képesek voltak elnyomni a TNF-et. Az SSc legkifejezettebb mikrokeringési és szövettani jeleit a TNF-antagonistát nem kapó betegek csoportjában azonosították (p = 0,037), míg a kezelés 42. napjára, a terápia kezdetétől számított 8 hét elteltével a csoportok közötti különbségek kiegyenlítettek (p = 1,0). Azoknál a SSc-ben szenvedő betegeknél, akik monoklonális antitestet kaptak a tumor nekrózis faktor ellen, a bőr termikus indexe észrevehető csökkenést mutatott.

A scleroderma (erythematoscledera, sclero-eratadermia) egy ismeretlen etiológiájú, krónikus, többtényezős szisztémás kötőszöveti gyulladásos betegség, amely túlnyomórészt proliferatív és érrendszeri rendellenességekkel fordul elő, és bőrszklerózissal végződik. Néha ezt a kifejezést a bőr alatti zsír általános duzzadására és beszivárgására használják, a bőrfunkció megzavarása nélkül. Szinonimák. Szisztémás reumás betegségek: dermatosis a szklerotizáló bőrbetegségek csoportjából (sclerodinia), korlátozott (diffúz) scleroderma dermatitis, lupoderma, leukodystrophiás (pépes) bőr, subepidermális panniculitis, panniculitis-szerű dystrophia. A betegség patogenezisét a különböző citokinek T-limfociták (beleértve az alfa-tumor nekrózis faktort) túltermelésének és a filaggrin rendszer elleni autoantitestek képződésének kombinációja okozza, amely flogogén hatására depolimerizálódik, ami a sejtek elpusztulásához vezet. a bőr rugalmas rostjai - Raynaud-szindróma. A lefolyás sápadt és visszatérő. Jellemzője a kifejezett gyulladásos bőrpír (érfázis) egymást követő fázisai, a hiperémiából és a bőr hiperpigmentációjából eredő ödéma, valamint a bőr atrófiás elváltozásai: pigmentáció, mint az „alma zselé” vagy elefántcsontfoltok, a hőszabályozás károsodása. induráció (megnövekedett szövetsűrűség a károsodott trofizmus következtében). Jellemzőek a lógó és sűrű csomók (az első hónapokban) vagy a plakkok (a betegség késői szakaszai). Szubjektíven mindkét forma merevségként, fájdalmasan (fájdalmas „vatta” dudorként) és/vagy legyengítő, lüktető fájdalomként (akut stádium) nyilvánul meg; a bőr megvastagodása, csökkent funkcionalitása és/vagy általánossá válása