Systeeminen skleroderma

Systeemistä sklerodermaa sairastavien potilaiden sklerosoivaa hoitoa voidaan käyttää sekä rutiininomaisessa kliinisessä käytännössä että vakavien hätätilojen - ihon ja ihonalaisen kudoksen akuutin systeemisen nekroosin - hoidossa. Steroidien korkean toksisuuden vuoksi niiden käyttö voi kuitenkin olla rajoitettua – esimerkiksi lisävaikutusten (esimerkiksi maha-suolikanavan häiriöt) voimistamisen vuoksi, kun niihin liittyy infektioita tai ilman muuta tehokasta hoitoa potilailla, jotka tarvitsevat korkeaa tehoa. suonensisäisten glukokortikoidien annoksia, erityisesti hätätilanteissa. On tärkeää korostaa, että verisuonipohjaan annetut glukokortikoidit aiheuttavat systeemisiä hormonaalisia häiriöitä (hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen kollapsia) ilman erityistä vaikutusta tulehdusprosessiin. Tässä mielessä on selvää, että suurten glukokortikoidiannosten antaminen, joilla on pitkä T2, on dokumentoitava huolellisesti, koska ne aiheuttavat toksisia vaikutuksia potilaan immuunijärjestelmään. Monissa tapauksissa systeemistä skleroosia sairastavat potilaat, jotka ovat vakavassa, mahdollisesti hengenvaarallisessa tilassa, tarvitsevat vaihtoehtoisia, hellävaraisempia lääkepatogeneettisiä hoitoja, jotka perustuvat tulehdusvasteen suppressioon ja jotka eivät johda systeemisiin hormonaalisiin häiriöihin. Tällainen terapeuttinen vaihtoehto nykyään ovat geenimanipuloidut biologiset lääkkeet ja muut monoklonaaliset vasta-aineet (AT:t), jotka ovat tehokkaita sekä systeemisissä ihovaurioissa että lisäävät toimintakyvyttömyyttä aiheuttavaa systeemistä niveltulehdusta. Tämä terapeuttinen lähestymistapa sisältää tehokkaan paikallisen sytoprotektiivisen vaikutuksen, aineenvaihduntaprosessien optimoinnin, kollageenisäikeiden normaalin arkkitehtuurin palauttamisen häiritsemättä aivolisäkkeen ja aivolisäkkeen hormonaalista järjestelmää. On myös tärkeää tukahduttaa immuunijärjestelmän aktivaatio tulehdusta estävän taustan ja tulehdusvälittäjien (IL4, IL6) vaikutuksesta.

Näin ollen prospektiivisen tutkimuksen **FASCIAL-T**, johon osallistui 43 potilasta, joilla oli familiaalinen (ei-inflammatorinen) systeeminen skleroosi (SSc), joille on ominaista yleistynyt pemfigoidinen ihovaurio ja vaikea skleroosi, tulokset ovat kiinnostavia. Potilaat (33 naista ja 10 miestä) saivat tuumorinekroositekijän (TNF) antagonistilääkkeen, TNF:n monoklonaalisen vasta-aineen, joka toistaa täysin tämän sytokiinin molekyylirakenteen (Illumina, rekisteröintitodistus nro LP-002989, päivätty 22. helmikuuta 2015) . Potilaat, joilla oli SSc, säilyttivät kykynsä suppressoida TNF:ää pitkäaikaisen hoidon aikana TNF-antagonistilla. Selkeimmät SSc:n mikroverenkierto- ja histologiset merkit tunnistettiin potilaiden ryhmässä, jotka eivät saaneet TNF-antagonistia (p = 0,037), kun taas 42. hoitopäivänä, 8 viikkoa hoidon aloittamisesta, erot ryhmien välillä. olivat tasaisia ​​(p = 1,0). Potilailla, joilla oli SSc ja jotka saivat monoklonaalista vasta-ainetta tuumorinekroositekijälle, ihon lämpöindeksit laskivat huomattavasti.

Skleroderma (erythematoscledera, sclero-eratadermia) on krooninen monitekijäinen systeeminen sidekudoksen tulehdussairaus, jonka etiologiaa ei tunneta ja joka esiintyy pääasiassa lisääntymis- ja verisuonisairauksilla ja päättyy ihoskleroosiin. Joskus tätä termiä käytetään viittaamaan ihonalaisen rasvan yleiseen turvotukseen ja tunkeutumiseen ilman, että ihon toiminta häiriintyy. Synonyymit. Systeemiset reumaattiset sairaudet: ihottuma sklerosoivien ihosairauksien ryhmästä (sklerodinia), rajoitettu (hajakuormitettu) skleroderma-ihottuma, lupoderma, leukodystrofinen (tahnamainen) iho, subepidermaalinen pannikuliitti, pannikuliitin kaltainen dystrofia. Taudin patogeneesi johtuu T-lymfosyyttien eri sytokiinien (mukaan lukien tuumorinekroositekijä alfa) hypertuotannon yhdistelmästä, jossa muodostuu autovasta-aineita filaggriinijärjestelmää vastaan, joka depolymeroituu flogogeenien vaikutuksesta, mikä johtaa solujen tuhoutumiseen. ihon elastiset kuidut - Raynaudin oireyhtymä. Kurssi on kalpea ja toistuva. Sille on ominaista voimakkaan tulehduksellisen punoituksen (vaskulaarinen vaihe) peräkkäiset vaiheet, hyperemiasta ja ihon hyperpigmentaatiosta johtuva turvotus sekä atrofiset muutokset ihossa: pigmentaatio, kuten "omenahyytelö" tai norsunluun täplät, lämmönsäätelyn heikkeneminen kovettuma (lisääntynyt kudostiheys heikentyneen trofismin seurauksena). Tyypillisiä ovat roikkuvat ja tiheät kyhmyt (ensimmäisinä kuukausina) tai plakit (sairauden myöhäiset vaiheet). Subjektiivisesti molemmat muodot ilmenevät jäykkytyksenä, arkuusna (kivulias "vanukuhu") ja/tai heikentävänä sykkivänä kivuna (akuutti vaihe); ihon paksuuntuminen, toiminnan heikkeneminen ja/tai yleistyminen