Systemisk sklerodermi

Sklerosbehandling hos patienter med systemisk sklerodermi kan användas både i rutinmässig klinisk praxis och för behandling av svåra akuta tillstånd - akut systemisk nekros av hud och subkutan vävnad. Men på grund av den höga toxiciteten av steroider kan deras användning vara begränsad - till exempel när det gäller förstärkning av additiva biverkningar (till exempel gastrointestinala störningar) när de förknippas med infektioner eller utan tillgång till annan effektiv terapi hos patienter som behöver höga doser av intravenösa glukokortikoider, särskilt vid akuta behandlingstillstånd. Det är viktigt att betona att glukokortikoider som administreras i kärlbädden orsakar systemiska hormonella störningar (hypothalamus-hypofys-binjurekollaps) utan någon specifik effekt på den inflammatoriska processen. I denna mening är det tydligt att administrering av höga doser av glukokortikoider med ett långt T2 måste dokumenteras noggrant på grund av deras toxiska konsekvenser på patientens immunförsvar. I många fall kräver patienter med systemisk skleros, som är i ett allvarligt, potentiellt livshotande tillstånd, alternativa, mer skonsamma regimer av läkemedelspatogenetisk terapi, baserad på undertryckande av det inflammatoriska svaret, som inte leder till systemiska hormonella störningar. Ett sådant terapeutiskt alternativ idag är genetiskt modifierade biologiska läkemedel och andra monoklonala antikroppar (AT), som är effektiva både vid systemiska hudskador och för att öka invalidiserande systemisk artrit. Detta terapeutiska tillvägagångssätt innebär en effektiv lokal cytoprotektiv effekt, optimering av metaboliska processer, återställande av den normala arkitekturen hos kollagenfibrer utan att störa det hypofys-adenohypofysära hormonsystemet. Det är också viktigt att undertrycka aktiveringen av immunsystemet under påverkan av den antiinflammatoriska bakgrunden och inflammatoriska mediatorer (IL4, IL6).

Därför är resultaten av den prospektiva studien **FASCIAL-T**, som inkluderade 43 patienter med familjär (icke-inflammatorisk) systemisk skleros (SSc), kännetecknad av generaliserade pemfigoida hudskador med svår skleros, av intresse. Patienter (33 kvinnor och 10 män) fick ett läkemedel mot tumörnekrosfaktor (TNF), en monoklonal antikropp mot TNF, som fullständigt reproducerar molekylstrukturen hos denna cytokin (Illumina, registreringsbevis nr LP-002989 daterat den 22 februari 2015) . Patienter med SSc bibehöll förmågan att undertrycka TNF under långtidsbehandling med en TNF-antagonist. De mest uttalade mikrocirkulatoriska och histologiska tecknen på SSc identifierades i gruppen patienter som inte fick en TNF-antagonist (p = 0,037), medan skillnaderna mellan grupperna vid den 42:a behandlingsdagen, 8 veckor från behandlingsstart, utjämnades (p = 1,0). Patienter med SSc som fick en monoklonal antikropp mot tumörnekrosfaktor visade en märkbar minskning av hudens termiska index.

Sklerodermi (erythematoscledera, sklero-eratadermia) är en kronisk multifaktoriell systemisk inflammatorisk sjukdom i bindväv av okänd etiologi, som förekommer med en övervägande del av proliferativa och vaskulära störningar och slutar i hudskleros. Ibland används denna term för att hänvisa till allmän svullnad och infiltration av subkutant fett utan störningar av hudens funktion. Synonymer. Systemiska reumatiska sjukdomar: dermatos från gruppen skleroserande hudsjukdomar (sklerodini), begränsad (diffus) sklerodermi dermatit, lupoderma, leukodystrofisk (pastig) hud, subepidermal pannikulit, pannikulitliknande dystrofi. Sjukdomens patogenes orsakas av en kombination av hyperproduktion av olika cytokiner av T-lymfocyter (inklusive tumörnekrosfaktor alfa) med bildandet av autoantikroppar mot filaggrinsystemet, som depolymeriserar under påverkan av flogogener, vilket leder till förstörelse av elastiska fibrer i huden - Raynauds syndrom. Kursen är pallidal och återkommande. Det kännetecknas av successiva faser av uttalat inflammatoriskt erytem (vaskulär fas), ödem till följd av hyperemi och hyperpigmentering av huden, samt atrofiska förändringar i huden: pigmentering som "äppelgelé" eller elfenbensfläckar, försämrad termoreglering i form av induration (ökad vävnadstäthet som ett resultat av försämrad trofism). Karakteristiska är hängande och täta knölar (under de första månaderna) eller plack (sena stadier av sjukdomen). Subjektivt visar båda formerna sig som stelhet, ömhet (smärtsam "bomulls"-bula) och/eller försvagande bultande smärta (akut stadium); förtjockning, nedsatt funktionalitet och/eller generalisering av huden