Systemisk sklerodermi

Skleroserende terapi hos pasienter med systemisk sklerodermi kan brukes både i rutinemessig klinisk praksis og for behandling av alvorlige akutte tilstander - akutt systemisk nekrose av hud og subkutant vev. På grunn av den høye toksisiteten til steroider, kan imidlertid bruken av dem være begrenset - for eksempel når det gjelder potensering av additive bivirkninger (for eksempel gastrointestinale lidelser) når det er assosiert med infeksjoner eller uten tilgjengelighet av annen effektiv terapi hos pasienter som trenger høy doser av intravenøse glukokortikoider, spesielt ved akutte behandlingsforhold. Det er viktig å understreke at glukokortikoider administrert i karsengen forårsaker systemiske hormonforstyrrelser (hypothalamus-hypofyse-binyrekollaps) uten spesifikk effekt på den inflammatoriske prosessen. Slik sett er det klart at administrering av høye doser glukokortikoider med lang T2 må dokumenteres nøye på grunn av deres toksiske konsekvenser for pasientens immunsystem. I mange tilfeller krever pasienter med systemisk sklerose, som er i en alvorlig, potensielt livstruende tilstand, alternative, mer skånsomme regimer med medikamentell patogenetisk terapi, basert på undertrykkelse av den inflammatoriske responsen, som ikke fører til systemiske hormonelle forstyrrelser. Et slikt terapeutisk alternativ i dag er genetisk konstruerte biologiske legemidler og andre monoklonale antistoffer (AT), som er effektive både ved systemiske hudlesjoner og for å øke invalidiserende systemisk leddgikt. Denne terapeutiske tilnærmingen innebærer en effektiv lokal cytobeskyttende effekt, optimalisering av metabolske prosesser, gjenoppretting av den normale arkitekturen til kollagenfibre uten å forstyrre hypofyse-adenohypofyse-hormonsystemet. Det er også viktig å undertrykke aktiveringen av immunsystemet under påvirkning av anti-inflammatorisk bakgrunn og inflammatoriske mediatorer (IL4, IL6).

Derfor er resultatene av den prospektive studien **FASCIAL-T**, som inkluderte 43 pasienter med familiær (ikke-inflammatorisk) systemisk sklerose (SSc), karakterisert ved generaliserte pemfigoide hudlesjoner med alvorlig sklerose, av interesse. Pasienter (33 kvinner og 10 menn) mottok en tumornekrosefaktor (TNF) antagonistmedisin, et monoklonalt antistoff mot TNF, som fullstendig reproduserer molekylstrukturen til dette cytokinet (Illumina, registreringsbevis nr. LP-002989 datert 22. februar 2015). . Pasienter med SSc opprettholdt evnen til å undertrykke TNF under langtidsbehandling med en TNF-antagonist. De mest uttalte mikrosirkulatoriske og histologiske tegnene på SSc ble identifisert i gruppen pasienter som ikke mottok en TNF-antagonist (p = 0,037), mens ved 42. behandlingsdag, 8 uker fra behandlingsstart, var forskjellene mellom gruppene ble utjevnet (p = 1,0). Pasienter med SSc som mottok et monoklonalt antistoff mot tumornekrosefaktor, viste en merkbar nedgang i hudens termiske indekser.

Sklerodermi (erythematoscledera, sklero-eratadermia) er en kronisk multifaktoriell systemisk inflammatorisk sykdom i bindevev av ukjent etiologi, som forekommer med en overvekt av proliferative og vaskulære lidelser og ender i hudsklerose. Noen ganger brukes dette begrepet for å referere til generell hevelse og infiltrasjon av subkutant fett uten forstyrrelse av hudfunksjonen. Synonymer. Systemiske revmatiske sykdommer: dermatose fra gruppen av skleroserende hudsykdommer (sklerodini), begrenset (diffus) sklerodermi dermatitt, lupoderma, leukodystrofisk (pasty) hud, subepidermal pannikulitt, pannikulittlignende dystrofi. Sykdommens patogenes er forårsaket av en kombinasjon av hyperproduksjon av forskjellige cytokiner av T-lymfocytter (inkludert tumornekrosefaktor alfa) med dannelse av autoantistoffer mot filaggrinsystemet, som depolymeriserer under påvirkning av flogogener, noe som fører til ødeleggelse av elastiske fibre i huden - Raynauds syndrom. Kurset er pallidalt og tilbakevendende. Det er preget av påfølgende faser av uttalt inflammatorisk erytem (vaskulær fase), ødem som følge av hyperemi og hyperpigmentering av huden, samt atrofiske endringer i huden: pigmentering som "eplegelé" eller elfenbensflekker, svekket termoregulering i form av indurasjon (økt vevstetthet som følge av svekket trofisme). Karakteristisk er hengende og tette knuter (i de første månedene) eller plakk (senere stadier av sykdommen). Subjektivt manifesterer begge formene seg som stivhet, sårhet (smertefull "bomull"-bule) og/eller svekkende bankende smerte (akutt stadium); fortykkelse, nedsatt funksjonalitet og/eller generalisering av huden