全身性強皮症

全身性強皮症患者における硬化療法は、日常の臨床診療と、皮膚および皮下組織の急性全身性壊死などの重度の緊急事態の治療の両方に使用できます。しかし、ステロイドは毒性が高いため、たとえば、感染症に関連する場合や、高度な治療を必要とする患者において他の効果的な治療法が利用できない場合には、追加の副作用（胃腸障害など）が増強されるという観点から、その使用は制限される可能性があります。特に緊急治療状況における静脈内グルココルチコイドの投与量。血管床に投与されたグルココルチコイドは、炎症過程に特別な影響を与えることなく、全身性のホルモン障害（視床下部-下垂体-副腎虚脱）を引き起こすことを強調することが重要です。この意味で、T2 が長いグルココルチコイドの高用量の投与は、患者の免疫系に対する毒性の影響を考慮して慎重に記録する必要があることは明らかです。多くの場合、重篤で潜在的に生命を脅かす状態にある全身性硬化症の患者は、全身性ホルモン障害を引き起こさない、炎症反応の抑制に基づく、より穏やかな薬物病原療法の代替療法を必要とします。今日のそのような代替治療法は、遺伝子組み換え生物学的薬剤およびその他のモノクローナル抗体 (AT) であり、これらは全身性皮膚病変および増加する全身性関節炎の両方に効果があります。この治療アプローチは、下垂体-腺下垂体ホルモン系を妨げることなく、効果的な局所細胞保護効果、代謝プロセスの最適化、コラーゲン線維の正常な構造の回復を意味します。抗炎症性バックグラウンドおよび炎症性メディエーター (IL4、IL6) の影響下での免疫系の活性化を抑制することも重要です。

したがって、重度の硬化を伴う全身性類天疱瘡皮膚病変を特徴とする家族性（非炎症性）全身性硬化症（SSc）患者 43 人を対象とした前向き研究 **FASCIAL-T** の結果は興味深いものです。患者（女性33名、男性10名）は、腫瘍壊死因子（TNF）アンタゴニスト薬、つまりこのサイトカインの分子構造を完全に再現するTNFに対するモノクローナル抗体の投与を受けた（イルミナ、2015年2月22日付け登録証明書番号LP-002989）。 。 SSc患者は、TNFアンタゴニストによる長期治療中にTNFを抑制する能力を維持した。 SSc の最も顕著な微小循環および組織学的徴候は、TNF アンタゴニストを投与されなかった患者のグループで特定されました (p = 0.037)。一方、治療開始から 8 週間後の治療 42 日目までに、グループ間の差異は明らかになりました。平準化されました (p = 1.0)。腫瘍壊死因子に対するモノクローナル抗体を投与されたSSc患者は、皮膚熱指数の顕著な低下を示した。

強皮症（紅斑強皮症、強皮皮症）は、原因不明の結合組織の慢性多因子性全身性炎症疾患であり、主に増殖性障害と血管障害を伴って発生し、皮膚硬化症で終わります。この用語は、皮膚の機能を損なうことのない皮下脂肪の一般的な腫れと浸潤を指すために使用されることがあります。同義語。全身性リウマチ性疾患：硬化性皮膚疾患群に属する皮膚疾患（強皮症）、限局性（びまん性）強皮症皮膚炎、皮膚皮膚炎、白質ジストロフィー性（ペースト状）皮膚、表皮脂肪織炎、脂肪織炎様ジストロフィー。この疾患の病因は、Tリンパ球によるさまざまなサイトカイン（腫瘍壊死因子αを含む）の過剰産生と、フロゴゲンの影響下で解重合するフィラグリン系に対する自己抗体の形成の組み合わせによって引き起こされ、これにより細胞の破壊が引き起こされます。皮膚の弾性線維 - レイノー症候群。経過は蒼白で再発性である。それは、顕著な炎症性紅斑（血管相）の連続段階、充血および皮膚の色素沈着過剰に起因する浮腫、ならびに皮膚の萎縮性変化（「リンゴゼリー」または象牙の斑点のような色素沈着、皮膚の形での体温調節障害）を特徴とします。硬結（栄養障害の結果としての組織密度の増加）。特徴は、垂れ下がった密な結節（最初の数か月間）またはプラーク（病気の後期）です。主観的には、どちらの形態も、こわばり、痛み（「綿毛」のような痛みを伴う隆起）、および/または衰弱させるズキズキする痛み（急性期）として現れます。皮膚の肥厚、機能低下、および/または全身化