Sistemli skleroderma

Sistemli skleroderması olan xəstələrdə sklerozan terapiya həm adi klinik praktikada, həm də ağır fövqəladə vəziyyətlərin - dərinin və dərialtı toxumanın kəskin sistemli nekrozunun müalicəsi üçün istifadə edilə bilər. Bununla belə, steroidlərin yüksək toksikliyi səbəbindən onların istifadəsi məhdud ola bilər - məsələn, infeksiyalarla əlaqəli olduqda və ya yüksək doza tələb edən xəstələrdə digər effektiv terapiyanın mövcudluğu olmadan əlavə əlavə təsirlərin (məsələn, mədə-bağırsaq pozğunluqları) gücləndirilməsi baxımından. venadaxili qlükokortikoidlərin dozaları, xüsusən də təcili müalicə şəraitində. Vurğulamaq vacibdir ki, damar yatağına yeridilmiş qlükokortikoidlər iltihab prosesinə xüsusi təsir göstərmədən sistemli hormonal pozğunluqlara (hipotalamo-hipofiz-adrenal kollaps) səbəb olur. Bu mənada aydındır ki, uzun T2 ilə qlükokortikoidlərin yüksək dozada qəbulu onların xəstənin immun sisteminə toksik nəticələrinə görə diqqətlə sənədləşdirilməlidir. Bir çox hallarda, ağır, potensial həyati təhlükəsi olan sistemik sklerozlu xəstələr, sistemik hormonal pozğunluqlara səbəb olmayan iltihablı cavabın boğulmasına əsaslanan alternativ, daha yumşaq dərman patogenetik terapiya rejimini tələb edir. Bu gün belə bir terapevtik alternativ genetik olaraq hazırlanmış bioloji dərmanlar və digər monoklonal anticisimlərdir (AT), həm sistemli dəri lezyonlarında, həm də sistemik artritin aradan qaldırılmasında təsirli olur. Bu terapevtik yanaşma effektiv yerli sitoprotektiv effekti, metabolik proseslərin optimallaşdırılmasını, hipofiz-adenopituitar hormonal sistemə müdaxilə etmədən kollagen liflərinin normal arxitekturasının bərpasını nəzərdə tutur. Antiinflamatuar fon və iltihab vasitəçilərinin (IL4, IL6) təsiri altında immunitet sisteminin aktivləşdirilməsini yatırmaq da vacibdir.

Beləliklə, ağır sklerozlu ümumiləşdirilmiş pemfiqoid dəri lezyonları ilə xarakterizə olunan ailəvi (iltihabsız) sistem sklerozu (SSc) olan 43 xəstənin daxil olduğu **FASCIAL-T** perspektiv tədqiqatının nəticələri maraq doğurur. Xəstələr (33 qadın və 10 kişi) bu sitokinin molekulyar strukturunu tamamilə təkrarlayan TNF-yə monoklonal antikor olan şiş nekrozu faktoru (TNF) antaqonist preparatı qəbul etdilər (Illumina, 22 fevral 2015-ci il tarixli qeydiyyat şəhadətnaməsi No LP-002989). . SSc olan xəstələr bir TNF antaqonisti ilə uzun müddətli müalicə zamanı TNF-ni yatırmaq qabiliyyətini qorudular. SSc-nin ən bariz mikrosirkulyasiya və histoloji əlamətləri TNF antaqonistini qəbul etməyən xəstələr qrupunda (p = 0,037), müalicənin 42-ci günündə, terapiyanın başlanmasından 8 həftə sonra qruplar arasında fərqlər müəyyən edilmişdir. düzəldilmişdir (p = 1.0) . Şiş nekrozu faktoruna monoklonal antikor qəbul edən SSc xəstələri dərinin termal göstəricilərində nəzərəçarpacaq dərəcədə azalma göstərdilər.

Sklerodermiya (eritematosklera, sklero-eratadermiya) naməlum etiologiyalı birləşdirici toxumanın xroniki multifaktorial sistemli iltihabi xəstəliyidir, proliferativ və damar xəstəliklərinin üstünlük təşkil etməsi ilə baş verir və dəri sklerozu ilə başa çatır. Bəzən bu termin dərinin funksiyasını pozmadan ümumi şişlik və subkutan yağın infiltrasiyasını ifadə etmək üçün istifadə olunur. Sinonimlər. Sistemik revmatik xəstəliklər: sklerozan dəri xəstəlikləri qrupundan olan dermatoz (sklerodiniya), məhdud (diffuz) skleroderma dermatit, lupoderma, leykodistrofik (pasta) dəri, subepidermal pannikulit, pannikulitə bənzər distrofiya. Xəstəliyin patogenezi T-limfositlər tərəfindən müxtəlif sitokinlərin hiperproduksiyasının (şiş nekrozu faktoru alfa daxil olmaqla) filaqqrin sisteminə otoantikorların əmələ gəlməsi ilə birləşməsindən qaynaqlanır ki, bu da flooqogenlərin təsiri altında depolimerləşir və bu da onların məhvinə səbəb olur. dərinin elastik lifləri - Raynaud sindromu. Kurs pallidaldır və təkrarlanır. Bu, aydın iltihablı eritema (damar mərhələsi), dərinin hiperemiyası və hiperpiqmentasiyası nəticəsində yaranan ödem, həmçinin dəridə atrofik dəyişikliklər: "alma jeli" və ya fil sümüyü ləkələri kimi piqmentasiya, termorequlyasiyanın pozulması ilə xarakterizə olunur. indurasiya (trofizmin pozulması nəticəsində toxuma sıxlığının artması). Xarakterik asma və sıx nodüllər (ilk aylarda) və ya lövhələrdir (xəstəliyin son mərhələləri). Subyektiv olaraq, hər iki forma sərtlik, ağrı (ağrılı “pambıq” qabarıqlığı) və/və ya zəiflədən titrəmə ağrısı (kəskin mərhələ) kimi özünü göstərir; dərinin qalınlaşması, funksionallığının azalması və/və ya ümumiləşməsi