Sclerodermie Systemisch

Scleroserende therapie bij patiënten met systemische sclerodermie kan zowel in de routinematige klinische praktijk als voor de behandeling van ernstige noodsituaties worden gebruikt - acute systemische necrose van de huid en het onderhuidse weefsel. Vanwege de hoge toxiciteit van steroïden kan het gebruik ervan echter beperkt zijn – bijvoorbeeld in termen van versterking van additieve bijwerkingen (bijvoorbeeld gastro-intestinale stoornissen) wanneer deze gepaard gaan met infecties of zonder de beschikbaarheid van andere effectieve therapie bij patiënten die hoge dosissen nodig hebben. doses intraveneuze glucocorticoïden, vooral bij spoedbehandeling. Het is belangrijk te benadrukken dat glucocorticoïden die in het vaatbed worden toegediend systemische hormonale stoornissen veroorzaken (hypothalamus-hypofyse-bijniercollaps) zonder een specifiek effect op het ontstekingsproces. In die zin is het duidelijk dat de toediening van hoge doses glucocorticoïden met een lange T2 zorgvuldig moet worden gedocumenteerd vanwege de toxische gevolgen ervan voor het immuunsysteem van de patiënt. In veel gevallen hebben patiënten met systemische sclerose, die zich in een ernstige, mogelijk levensbedreigende toestand bevinden, alternatieve, zachtere regimes van pathogenetische therapie nodig, gebaseerd op onderdrukking van de ontstekingsreactie, die niet leidt tot systemische hormonale stoornissen. Een dergelijk therapeutisch alternatief zijn tegenwoordig genetisch gemanipuleerde biologische geneesmiddelen en andere monoklonale antilichamen (AT's), die effectief zijn bij zowel systemische huidlaesies als bij het vergroten van invaliderende systemische artritis. Deze therapeutische aanpak impliceert een effectief lokaal cytoprotectief effect, optimalisatie van metabolische processen, herstel van de normale architectuur van collageenvezels zonder het hypofyse-adenopituitaire hormonale systeem te verstoren. Het is ook belangrijk om de activering van het immuunsysteem te onderdrukken onder invloed van de ontstekingsremmende achtergrond en ontstekingsmediatoren (IL4, IL6).

De resultaten van de prospectieve studie **FASCIAL-T**, waaraan 43 patiënten deelnamen met familiale (niet-inflammatoire) systemische sclerose (SSc), gekenmerkt door gegeneraliseerde pemfigoïde huidlaesies met ernstige sclerose, zijn dus van belang. Patiënten (33 vrouwen en 10 mannen) kregen een tumornecrosefactor (TNF)-antagonist, een monoklonaal antilichaam tegen TNF, dat de moleculaire structuur van dit cytokine volledig reproduceert (Illumina, registratiecertificaat nr. LP-002989 gedateerd 22 februari 2015) . Patiënten met SSc behielden het vermogen om TNF te onderdrukken tijdens langdurige behandeling met een TNF-antagonist. De meest uitgesproken microcirculatoire en histologische tekenen van SSc werden geïdentificeerd bij de groep patiënten die geen TNF-antagonist kregen (p = 0,037), terwijl op de 42e dag van de behandeling, 8 weken na het begin van de behandeling, de verschillen tussen de groepen duidelijk zichtbaar waren. werden genivelleerd (p = 1,0). Patiënten met SSc die een monoklonaal antilichaam tegen de tumornecrosefactor kregen, vertoonden een merkbare afname van de thermische indices van de huid.

Sclerodermie (erythematoscledera, sclero-eratadermie) is een chronische multifactoriële systemische ontstekingsziekte van bindweefsel met onbekende etiologie, die voorkomt met overwegend proliferatieve en vasculaire aandoeningen en eindigt in huidsclerose. Soms wordt deze term gebruikt om te verwijzen naar algemene zwelling en infiltratie van onderhuids vet zonder verstoring van de huidfunctie. Synoniemen. Systemische reumatische ziekten: dermatose uit de groep van scleroserende huidziekten (sclerodinia), beperkte (diffuse) scleroderma-dermatitis, lupoderma, leukodystrofische (pasta-achtige) huid, subepidermale panniculitis, panniculitis-achtige dystrofie. De pathogenese van de ziekte wordt veroorzaakt door een combinatie van hyperproductie van verschillende cytokines door T-lymfocyten (waaronder tumornecrosefactor-alfa) met de vorming van auto-antilichamen tegen het filaggrinesysteem, dat depolymeriseert onder invloed van flogogenen, wat leidt tot de vernietiging van elastische vezels van de huid - syndroom van Raynaud. Het beloop is pallidaal en recidiverend. Het wordt gekenmerkt door opeenvolgende fasen van uitgesproken inflammatoir erytheem (vasculaire fase), oedeem als gevolg van hyperemie en hyperpigmentatie van de huid, evenals atrofische veranderingen in de huid: pigmentatie zoals “appelgelei” of ivoren vlekken, verminderde thermoregulatie in de vorm van verharding (verhoogde weefseldichtheid als gevolg van verminderd trofisme). Kenmerkend zijn hangende en dichte knobbeltjes (in de eerste maanden) of plaques (late stadia van de ziekte). Subjectief gezien manifesteren beide vormen zich als stijfheid, pijn (pijnlijke ‘wattenbult’) en/of slopende, kloppende pijn (acute fase); verdikking, verminderde functionaliteit en/of generalisatie van de huid