Skleroderma Sistemik

Sistemik sklerodermalı hastalarda sklerozan tedavi hem rutin klinik uygulamada hem de ciddi acil durumların (deri ve deri altı dokusunun akut sistemik nekrozu) tedavisinde kullanılabilir. Bununla birlikte, steroidlerin yüksek toksisitesi nedeniyle kullanımları sınırlı olabilir - örneğin, enfeksiyonlarla ilişkili olduğunda ilave yan etkilerin (örneğin, mide-bağırsak bozuklukları) artması veya yüksek doz gerektiren hastalarda diğer etkili tedavilerin mevcut olmaması açısından. Özellikle acil tedavi koşullarında intravenöz glukokortikoid dozları. Damar yatağına uygulanan glukokortikoidlerin, inflamatuar süreç üzerinde spesifik bir etkisi olmaksızın sistemik hormonal bozukluklara (hipotalamik-hipofiz-adrenal kollaps) neden olduğunu vurgulamak önemlidir. Bu anlamda, uzun T2'ye sahip yüksek dozda glukokortikoid uygulamasının, hastanın bağışıklık sistemi üzerindeki toksik sonuçları nedeniyle dikkatle belgelenmesi gerektiği açıktır. Çoğu durumda, ciddi, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durumda olan sistemik sklerozlu hastalar, sistemik hormonal bozukluklara yol açmayan, inflamatuar yanıtın baskılanmasına dayanan alternatif, daha hafif ilaç patogenetik tedavi rejimlerine ihtiyaç duyar. Günümüzde böyle bir terapötik alternatif, hem sistemik cilt lezyonlarında hem de sistemik artritin engellenmesinde etkili olan genetik olarak tasarlanmış biyolojik ilaçlar ve diğer monoklonal antikorlardır (AT'ler). Bu terapötik yaklaşım, etkili bir lokal hücre koruyucu etki, metabolik süreçlerin optimizasyonu, hipofiz-adenopitüiter hormonal sisteme müdahale etmeden kollajen liflerinin normal mimarisinin restorasyonu anlamına gelir. Anti-inflamatuar arka plan ve inflamatuar mediatörlerin (IL4, IL6) etkisi altında bağışıklık sisteminin aktivasyonunun baskılanması da önemlidir.

Bu nedenle, şiddetli sklerozlu jeneralize pemfigoid deri lezyonları ile karakterize ailesel (inflamatuar olmayan) sistemik sklerozu (SSc) olan 43 hastayı içeren ileriye dönük **FASCIAL-T** çalışmasının sonuçları ilgi çekicidir. Hastalara (33 kadın ve 10 erkek), bu sitokinin moleküler yapısını tamamen yeniden üreten, TNF'ye karşı bir monoklonal antikor olan bir tümör nekroz faktörü (TNF) antagonisti ilacı verildi (Illumina, 22 Şubat 2015 tarihli kayıt sertifikası No. LP-002989) . SSc'li hastalar, bir TNF antagonisti ile uzun süreli tedavi sırasında TNF'yi baskılama yeteneğini korudu. SSc'nin en belirgin mikro dolaşım ve histolojik belirtileri, TNF antagonisti almayan hasta grubunda tespit edilirken (p = 0,037), tedavinin başlangıcından 8 hafta sonra, tedavinin 42. gününde gruplar arasındaki farklar görüldü. dengelendi (p = 1.0). Tümör nekroz faktörüne karşı monoklonal antikor alan SSc'li hastalar, cilt termal indekslerinde gözle görülür bir azalma gösterdi.

Skleroderma (eritematoskledera, sklero-eratadermi), etiyolojisi bilinmeyen bağ dokusunun kronik, multifaktöriyel sistemik inflamatuar bir hastalığıdır, proliferatif ve vasküler bozuklukların baskınlığı ile ortaya çıkar ve cilt sklerozuyla sonuçlanır. Bazen bu terim, cilt fonksiyonunu bozmadan deri altı yağının genel şişmesi ve infiltrasyonunu ifade etmek için kullanılır. Eş anlamlı. Sistemik romatizmal hastalıklar: sklerozan cilt hastalıkları (sklerodinia) grubundan dermatozlar, sınırlı (yaygın) skleroderma dermatit, lupoderma, lökodistrofik (macunsu) cilt, subepidermal pannikülit, pannikülit benzeri distrofi. Hastalığın patogenezi, T-lenfositler (tümör nekroz faktörü alfa dahil) tarafından çeşitli sitokinlerin hiper üretimi ile filajojenlerin etkisi altında depolimerize olan ve yıkıma yol açan filaggrin sistemine otoantikorların oluşumu ile bir kombinasyonundan kaynaklanır. cildin elastik lifleri - Raynaud sendromu. Seyir soluk ve tekrarlayıcıdır. Belirgin inflamatuar eritem (vasküler faz), ciltte hiperemi ve hiperpigmentasyondan kaynaklanan ödemin ardışık aşamaları ve ayrıca ciltte atrofik değişiklikler ile karakterize edilir: “elma jölesi” veya fildişi lekeleri gibi pigmentasyon, şeklinde bozulmuş termoregülasyon. sertleşme (bozulmuş trofizm sonucu artan doku yoğunluğu). Asılı ve yoğun nodüller (ilk aylarda) veya plaklar (hastalığın geç evreleri) karakteristiktir. Sübjektif olarak, her iki form da kendilerini sertlik, ağrı (ağrılı “pamuk-yün” çarpması) ve/veya zayıflatıcı zonklama ağrısı (akut evre) olarak gösterir; cildin kalınlaşması, işlevselliğinin azalması ve/veya genelleşmesi