Системна склеродермия

Склерозиращата терапия при пациенти със системна склеродермия може да се използва както в рутинната клинична практика, така и за лечение на тежки спешни състояния - остра системна некроза на кожата и подкожната тъкан. Въпреки това, поради високата токсичност на стероидите, тяхната употреба може да бъде ограничена - например по отношение на потенцирането на допълнителни странични ефекти (например стомашно-чревни нарушения), когато са свързани с инфекции или без наличието на друга ефективна терапия при пациенти, изискващи високо дози интравенозни глюкокортикоиди, особено при състояния на спешно лечение. Важно е да се подчертае, че глюкокортикоидите, въведени в съдовото русло, причиняват системни хормонални нарушения (хипоталамо-хипофизо-надбъбречен колапс) без специфичен ефект върху възпалителния процес. В този смисъл е ясно, че прилагането на високи дози глюкокортикоиди с дълъг Т2 трябва да бъде внимателно документирано поради техните токсични последици върху имунната система на пациента. В много случаи пациентите със системна склероза, които са в тежко, потенциално животозастрашаващо състояние, се нуждаят от алтернативни, по-щадящи режими на лекарствена патогенетична терапия, базирани на потискане на възпалителния отговор, които не водят до системни хормонални нарушения. Такава терапевтична алтернатива днес са генетично конструираните биологични лекарства и други моноклонални антитела (АТ), които са ефективни както при системни кожни лезии, така и при увеличаване на инвалидизиращия системен артрит. Този терапевтичен подход предполага ефективен локален цитопротективен ефект, оптимизиране на метаболитните процеси, възстановяване на нормалната архитектура на колагеновите влакна без намеса в хипофизно-аденохипофизната хормонална система. Също така е важно да се потисне активирането на имунната система под въздействието на противовъзпалителния фон и възпалителните медиатори (IL4, IL6).

По този начин интерес представляват резултатите от проспективното проучване **FASCIAL-T**, което включва 43 пациенти с фамилна (невъзпалителна) системна склероза (SSc), характеризираща се с генерализирани пемфигоидни кожни лезии с тежка склероза. Пациентите (33 жени и 10 мъже) получиха лекарство-антагонист на тумор некротизиращия фактор (TNF), моноклонално антитяло срещу TNF, което напълно възпроизвежда молекулярната структура на този цитокин (Illumina, регистрационен сертификат № LP-002989 от 22 февруари 2015 г.) . Пациентите със SSc поддържат способността да потискат TNF по време на дългосрочно лечение с TNF антагонист. Най-изразените микроциркулаторни и хистологични признаци на SSc са идентифицирани в групата пациенти, които не са получавали TNF антагонист (p = 0,037), докато до 42-ия ден от лечението, 8 седмици от началото на терапията, разликите между групите бяха изравнени (p = 1.0) . Пациенти със SSc, които са получили моноклонално антитяло срещу фактора на туморната некроза, показват забележимо понижение на кожните термични индекси.

Склеродермия (еритематоскледера, склеро-ератадермия) е хронично многофакторно системно възпалително заболяване на съединителната тъкан с неизвестна етиология, протичащо с преобладаване на пролиферативни и съдови нарушения и завършващо с кожна склероза. Понякога този термин се използва за обозначаване на общ оток и инфилтрация на подкожна мастна тъкан без нарушаване на функцията на кожата. Синоними. Системни ревматични заболявания: дерматози от групата на склерозиращите кожни заболявания (склеродиния), ограничен (дифузен) склеродермичен дерматит, луподермия, левкодистрофична (пастозна) кожа, субепидермален паникулит, паникулитоподобна дистрофия. Патогенезата на заболяването се дължи на комбинация от хиперпродукция на различни цитокини от Т-лимфоцити (включително фактор на туморна некроза алфа) с образуването на автоантитела към филагриновата система, която се деполимеризира под въздействието на флогогени, което води до разрушаване на еластични влакна на кожата - синдром на Рейно. Протичането е бледо и рецидивиращо. Характеризира се с последователни фази на изразен възпалителен еритем (съдова фаза), оток в резултат на хиперемия и хиперпигментация на кожата, както и атрофични промени в кожата: пигментация като "ябълково желе" или петна от слонова кост, нарушена терморегулация под формата на индурация (повишена тъканна плътност в резултат на нарушена трофика). Характерни са висящи и плътни възли (през първите месеци) или плаки (късни стадии на заболяването). Субективно и двете форми се проявяват като скованост, болезненост (болезнена „памучна“ подутина) и/или изтощителна пулсираща болка (остър стадий); удебеляване, намалена функционалност и/или генерализиране на кожата