Systemisk sklerodermi

Skleroserende terapi hos patienter med systemisk sklerodermi kan bruges både i rutinemæssig klinisk praksis og til behandling af alvorlige akutte tilstande - akut systemisk nekrose af hud og subkutant væv. Men på grund af den høje toksicitet af steroider kan deres anvendelse være begrænset - for eksempel med hensyn til forstærkning af additive bivirkninger (for eksempel mave-tarmsygdomme), når de er forbundet med infektioner eller uden tilgængeligheden af ​​anden effektiv behandling hos patienter, der har behov for høj doser af intravenøse glukokortikoider, især ved akutte behandlingsforhold. Det er vigtigt at understrege, at glukokortikoider indgivet i karlejet forårsager systemiske hormonforstyrrelser (hypothalamus-hypofyse-binyrekollaps) uden en specifik effekt på den inflammatoriske proces. I den forstand er det klart, at administration af høje doser af glukokortikoider med et langt T2 skal dokumenteres nøje på grund af deres toksiske konsekvenser for patientens immunsystem. I mange tilfælde kræver patienter med systemisk sklerose, som er i en alvorlig, potentielt livstruende tilstand, alternative, mere skånsomme regimer af lægemiddelpatogenetisk terapi, baseret på undertrykkelse af det inflammatoriske respons, som ikke fører til systemiske hormonelle lidelser. Et sådant terapeutisk alternativ i dag er gensplejsede biologiske lægemidler og andre monoklonale antistoffer (AT'er), som er effektive både i systemiske hudlæsioner og til at øge invaliderende systemisk arthritis. Denne terapeutiske tilgang indebærer en effektiv lokal cytobeskyttende effekt, optimering af metaboliske processer, genoprettelse af den normale arkitektur af kollagenfibre uden at interferere med hypofyse-adenohypofyse-hormonsystemet. Det er også vigtigt at undertrykke aktiveringen af ​​immunsystemet under påvirkning af den antiinflammatoriske baggrund og inflammatoriske mediatorer (IL4, IL6).

Derfor er resultaterne af det prospektive studie **FASCIAL-T**, som omfattede 43 patienter med familiær (ikke-inflammatorisk) systemisk sklerose (SSc), karakteriseret ved generaliserede pemfigoide hudlæsioner med svær sklerose, af interesse. Patienter (33 kvinder og 10 mænd) modtog et tumornekrosefaktor (TNF)-antagonistlægemiddel, et monoklonalt antistof mod TNF, som fuldstændigt reproducerer den molekylære struktur af dette cytokin (Illumina, registreringsattest nr. LP-002989 dateret 22. februar 2015) . Patienter med SSc bevarede evnen til at undertrykke TNF under langtidsbehandling med en TNF-antagonist. De mest udtalte mikrocirkulatoriske og histologiske tegn på SSc blev identificeret i gruppen af ​​patienter, der ikke modtog en TNF-antagonist (p = 0,037), mens forskellene mellem grupperne var på den 42. behandlingsdag, 8 uger fra behandlingsstart. blev udjævnet (p = 1,0). Patienter med SSc, som modtog et monoklonalt antistof mod tumornekrosefaktor, viste et mærkbart fald i hudens termiske indeks.

Sklerodermi (erythematoscledera, sclero-eratadermia) er en kronisk multifaktoriel systemisk inflammatorisk sygdom i bindevæv af ukendt ætiologi, der forekommer med en overvægt af proliferative og vaskulære lidelser og ender i hudsklerose. Nogle gange bruges dette udtryk til at henvise til generel hævelse og infiltration af subkutant fedt uden forstyrrelse af hudens funktion. Synonymer. Systemiske gigtsygdomme: dermatose fra gruppen af ​​skleroserende hudsygdomme (sclerodinia), begrænset (diffus) sklerodermi dermatitis, lupoderma, leukodystrofisk (pasty) hud, subepidermal panniculitis, panniculitis-lignende dystrofi. Sygdommens patogenes er forårsaget af en kombination af hyperproduktion af forskellige cytokiner af T-lymfocytter (inklusive tumornekrosefaktor alfa) med dannelsen af ​​autoantistoffer mod filaggrinsystemet, som depolymeriserer under påvirkning af flogogener, hvilket fører til ødelæggelse af elastiske fibre i huden - Raynauds syndrom. Forløbet er pallidalt og tilbagevendende. Det er karakteriseret ved successive faser af udtalt inflammatorisk erytem (vaskulær fase), ødem som følge af hyperæmi og hyperpigmentering af huden samt atrofiske ændringer i huden: pigmentering som "æblegele" eller elfenbenspletter, nedsat termoregulering i form af induration (øget vævstæthed som følge af nedsat trofisme). Karakteristisk er hængende og tætte knuder (i de første måneder) eller plaques (sene stadier af sygdommen). Subjektivt viser begge former sig som stivhed, ømhed (smertefuld "bomulds"-bule) og/eller invaliderende dunkende smerte (akut stadium); fortykkelse, nedsat funktionalitet og/eller generalisering af huden