Sclérodermie systémique

Le traitement sclérosant chez les patients atteints de sclérodermie systémique peut être utilisé à la fois dans la pratique clinique de routine et pour le traitement de conditions d'urgence graves - nécrose systémique aiguë de la peau et du tissu sous-cutané. Cependant, en raison de la forte toxicité des stéroïdes, leur utilisation peut être limitée - par exemple, en termes de potentialisation d'effets secondaires additifs (par exemple, troubles gastro-intestinaux) lorsqu'ils sont associés à des infections ou en l'absence d'autres traitements efficaces chez les patients nécessitant une forte toxicité. doses de glucocorticoïdes intraveineux, en particulier dans les conditions de traitement d'urgence. Il est important de souligner que les glucocorticoïdes administrés dans le lit vasculaire provoquent des troubles hormonaux systémiques (collapsus hypothalamo-hypophyso-surrénalien) sans effet spécifique sur le processus inflammatoire. En ce sens, il est clair que l'administration de doses élevées de glucocorticoïdes à T2 long doit être soigneusement documentée en raison de leurs conséquences toxiques sur le système immunitaire du patient. Dans de nombreux cas, les patients atteints de sclérose systémique, qui se trouvent dans un état grave, potentiellement mortel, nécessitent des schémas thérapeutiques pathogénétiques alternatifs, plus doux, basés sur la suppression de la réponse inflammatoire, qui n'entraînent pas de troubles hormonaux systémiques. Une telle alternative thérapeutique consiste aujourd'hui en médicaments biologiques génétiquement modifiés et autres anticorps monoclonaux (AT), qui sont efficaces à la fois dans les lésions cutanées systémiques et dans l'augmentation de l'arthrite systémique invalidante. Cette approche thérapeutique implique un effet cytoprotecteur local efficace, une optimisation des processus métaboliques, une restauration de l'architecture normale des fibres de collagène sans interférer avec le système hormonal hypophyso-adénopituitaire. Il est également important de supprimer l'activation du système immunitaire sous l'influence du fond anti-inflammatoire et des médiateurs inflammatoires (IL4, IL6).

Ainsi, les résultats de l'étude prospective **FASCIAL-T**, qui a inclus 43 patients atteints de sclérose systémique (SSc) familiale (non inflammatoire), caractérisée par des lésions cutanées pemphigoïdes généralisées avec sclérose sévère, sont intéressants. Les patients (33 femmes et 10 hommes) ont reçu un médicament antagoniste du facteur de nécrose tumorale (TNF), un anticorps monoclonal anti-TNF, qui reproduit intégralement la structure moléculaire de cette cytokine (Illumina, certificat d'enregistrement n° LP-002989 du 22 février 2015). . Les patients atteints de ScS ont conservé la capacité de supprimer le TNF pendant un traitement à long terme par un antagoniste du TNF. Les signes microcirculatoires et histologiques les plus prononcés de ScS ont été identifiés dans le groupe de patients n'ayant pas reçu d'antagoniste du TNF (p = 0,037), tandis qu'au 42ème jour de traitement, soit 8 semaines après le début du traitement, les différences entre les groupes ont été nivelés (p = 1,0) . Les patients atteints de ScS qui ont reçu un anticorps monoclonal contre le facteur de nécrose tumorale ont montré une diminution notable des indices thermiques cutanés.

La sclérodermie (érythématosclédere, scléro-ératadermie) est une maladie inflammatoire systémique multifactorielle chronique du tissu conjonctif d'étiologie inconnue, survenant avec une prédominance de troubles prolifératifs et vasculaires et se terminant par une sclérose cutanée. Parfois, ce terme est utilisé pour désigner un gonflement général et une infiltration de graisse sous-cutanée sans perturbation de la fonction cutanée. Synonymes. Maladies rhumatismales systémiques : dermatoses du groupe des maladies sclérosantes de la peau (sclérodermie), dermatite sclérodermique limitée (diffuse), lupodermie, peau leucodystrophique (pâteuse), panniculite sous-épidermique, dystrophie de type panniculite. La pathogenèse de la maladie est causée par une combinaison d'hyperproduction de diverses cytokines par les lymphocytes T (y compris le facteur de nécrose tumorale alpha) avec la formation d'auto-anticorps dirigés contre le système filaggrine, qui se dépolymérise sous l'influence des phlogogènes, ce qui conduit à la destruction de fibres élastiques de la peau - syndrome de Raynaud. Le parcours est pâle et récurrent. Elle se caractérise par des phases successives d'érythème inflammatoire prononcé (phase vasculaire), d'œdèmes résultant d'une hyperémie et d'une hyperpigmentation de la peau, ainsi que d'altérations atrophiques de la peau : pigmentation type « gelée de pomme » ou taches ivoire, altération de la thermorégulation sous forme de induration (augmentation de la densité tissulaire en raison d'une altération du trophisme). Les nodules pendants et denses (dans les premiers mois) ou les plaques (stades avancés de la maladie) sont caractéristiques. Subjectivement, les deux formes se manifestent par une raideur, une douleur (bosse douloureuse « coton-laine ») et/ou une douleur lancinante débilitante (stade aigu) ; épaississement, diminution de la fonctionnalité et/ou généralisation de la peau