Xơ cứng bì hệ thống

Liệu pháp điều trị xơ cứng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống có thể được sử dụng cả trong thực hành lâm sàng thông thường và điều trị các tình trạng khẩn cấp nghiêm trọng - hoại tử hệ thống cấp tính của da và mô dưới da. Tuy nhiên, do độc tính cao của steroid nên việc sử dụng chúng có thể bị hạn chế - ví dụ, về khả năng gây ra các tác dụng phụ phụ (ví dụ, rối loạn tiêu hóa) khi liên quan đến nhiễm trùng hoặc không có sẵn liệu pháp điều trị hiệu quả khác ở những bệnh nhân cần dùng liều cao. liều glucocorticoid tiêm tĩnh mạch, đặc biệt trong trường hợp điều trị khẩn cấp. Điều quan trọng cần nhấn mạnh là glucocorticoid tiêm vào giường mạch sẽ gây rối loạn nội tiết tố toàn thân (suy sụp vùng dưới đồi-tuyến yên-tuyến thượng thận) mà không có tác dụng cụ thể lên quá trình viêm. Theo nghĩa này, rõ ràng là việc sử dụng glucocorticoids liều cao với T2 dài phải được ghi chép cẩn thận do hậu quả độc hại của chúng đối với hệ thống miễn dịch của bệnh nhân. Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng hệ thống, đang trong tình trạng nghiêm trọng, có khả năng đe dọa tính mạng, cần có chế độ điều trị bệnh sinh bằng thuốc thay thế, nhẹ nhàng hơn, dựa trên việc ức chế phản ứng viêm, không dẫn đến rối loạn nội tiết tố toàn thân. Một phương pháp điều trị thay thế ngày nay là thuốc sinh học biến đổi gen và các kháng thể đơn dòng (AT) khác, có hiệu quả cả trong các tổn thương da toàn thân và làm tăng tình trạng viêm khớp toàn thân. Phương pháp trị liệu này ngụ ý tác dụng bảo vệ tế bào cục bộ hiệu quả, tối ưu hóa các quá trình trao đổi chất, phục hồi cấu trúc bình thường của các sợi collagen mà không can thiệp vào hệ thống nội tiết tố tuyến yên-tuyến yên. Điều quan trọng nữa là ngăn chặn sự kích hoạt của hệ thống miễn dịch dưới tác động của nền chống viêm và các chất trung gian gây viêm (IL4, IL6).

Do đó, kết quả của nghiên cứu tiền cứu **FASCIAL-T**, bao gồm 43 bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng hệ thống gia đình (không viêm) (SSc), đặc trưng bởi các tổn thương da pemphigoid tổng quát kèm theo bệnh xơ cứng nặng, rất đáng quan tâm. Bệnh nhân (33 nữ và 10 nam) được dùng thuốc đối kháng yếu tố hoại tử khối u (TNF), kháng thể đơn dòng chống TNF, tái tạo hoàn toàn cấu trúc phân tử của cytokine này (Illumina, giấy chứng nhận đăng ký số LP-002989 ngày 22 tháng 2 năm 2015) . Bệnh nhân mắc SSc duy trì khả năng ức chế TNF trong quá trình điều trị lâu dài bằng thuốc đối kháng TNF. Các dấu hiệu vi tuần hoàn và mô học rõ rệt nhất của SSc được xác định ở nhóm bệnh nhân không dùng thuốc đối kháng TNF (p = 0,037), trong khi đến ngày điều trị thứ 42, 8 tuần kể từ khi bắt đầu điều trị, sự khác biệt giữa các nhóm đã được san bằng (p = 1,0). Những bệnh nhân mắc SSc nhận được kháng thể đơn dòng chống lại yếu tố hoại tử khối u cho thấy chỉ số nhiệt của da giảm đáng kể.

Xơ cứng bì (erythematoscledera, sclero-eratadermia) là một bệnh viêm hệ thống mãn tính đa yếu tố của mô liên kết không rõ nguyên nhân, xảy ra với ưu thế là rối loạn tăng sinh và mạch máu và kết thúc bằng xơ cứng da. Đôi khi thuật ngữ này được sử dụng để chỉ tình trạng sưng tấy và thâm nhiễm mỡ dưới da nói chung mà không làm gián đoạn chức năng của da. Từ đồng nghĩa. Các bệnh thấp khớp hệ thống: bệnh da liễu thuộc nhóm bệnh xơ cứng bì (sclerodinia), viêm da xơ cứng giới hạn (lan tỏa), lupoderma, bệnh bạch cầu (nh nhão) da, viêm da dưới biểu bì, chứng loạn dưỡng giống viêm mô mỡ. Cơ chế bệnh sinh của bệnh là do sự kết hợp giữa quá trình sản xuất nhiều loại cytokine khác nhau của tế bào lympho T (bao gồm cả yếu tố hoại tử khối u alpha) với sự hình thành các kháng thể tự kháng đối với hệ thống filaggrin, chúng bị khử polyme dưới tác động của phlogogen, dẫn đến sự phá hủy các kháng thể. sợi đàn hồi của da - hội chứng Raynaud. Diễn biến có tính chất nhợt nhạt và tái phát. Nó được đặc trưng bởi các giai đoạn liên tiếp của ban đỏ viêm rõ rệt (giai đoạn mạch máu), phù nề do tăng huyết áp và tăng sắc tố da, cũng như những thay đổi teo da trên da: sắc tố như “thạch táo” hoặc đốm ngà, suy giảm nhiệt độ ở dạng độ cứng (mật độ mô tăng do kết quả của dinh dưỡng bị suy giảm). Đặc điểm là các nốt sần và dày đặc (trong những tháng đầu) hoặc mảng bám (giai đoạn cuối của bệnh). Về mặt chủ quan, cả hai dạng đều biểu hiện dưới dạng cứng khớp, đau nhức (vết sưng đau như bông gòn) và/hoặc đau nhói làm suy nhược (giai đoạn cấp tính); Da dày lên, giảm chức năng và/hoặc toàn thân