Склеродермия Системная

Склерозирующая терапия у пациентов с системной склеродермией может применяться как в рутинной клинической практике, так и для терапии тяжелых неотложных состояний – острого течения системного некроза кожи и подкожной клетчатки. Однако из-за высокой токсичности стероидов их использование может быть ограничено – например, в плане потенцирования аддитивных побочных эффектов (например, желудочно-кишечных расстройств) при присоединении инфекций или без наличия другой эффективной терапии у пациентов, нуждающихся во внутривенных глюкокортикоидах в высоких дозах, особенно в условиях неотложной терапии. Важно подчеркнуть, что глюкокортикоды, вводимые в сосудистое русло, вызывают системные гормональные нарушения (гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковый коллапс) без специфического влияния на воспалительный процесс. В этом смысле, очевидно, прием высоких доз глюкокортикодов с длительным Т2 необходимо тщательно документировать ввиду их токсических последствий для иммунной системы пациента. Во многих случаях пациентам с системной склероденией, находящимся в тяжелом, потенциально жизнеугрожающем состоянии, требуются альтернативные, более щадящие режимы медикаментозной патогенетической терапии, основанные на подавлении реакции воспаления, не приводящие к системным гормональным нарушениям. Такой терапевтической альтернативой сегодня являются генно-инженерные биологические препараты и другие моноклональные антитела (АТ), эффективные как при системном поражении кожи, так и с нарастающим инвалидизирующим системным артритом. Данный терапевтический подход подразумевает эффективный локальный цитопротективный эффект, оптимизацию обменных процессов, восстановление нормальной архитектуры коллагеновых волокон без вмешательства на гипофиз-аденогипофизную гормональную систему. Немаловажным является и подавление активации иммунной системы под влиянием АТ-воспалительного фона, медиаторов воспаления (ИЛ4, ИЛ6).

Так, интерес представляют результаты проспективного исследования **FASCIAL-T**, в которое были включены 43 пациента с семейной (невоспалительной) системной скледермие (ССД), характеризующейся генерализованным пемфигоидным поражением кожи с выраженным склерозом. Пациенты (33 женщины и 10 мужчин) получали препарат антагонист фактора некроза опухоли (ФНО) моноклональное антитело к ФНО, полностью воспроизводящее молекулярную структуру этого цитокина (Иллюмина, регистрационное удостоверение № ЛП-002989 от 22.02.2015г.). У пациентов с ССД сохранялась способность к подавлению ФНО в ходе длительного лечения антагонистом ФНО. Наиболее выраженные микроциркуляторные и гистологические признаки ССД были выявлены в группе пациентов, не получавших антагонист ФНО (р=0,037), тогда как к 42-му дню приема, через 8 недель от начала терапии, различия между группами нивелировались (р=1,0). Пациентам с ССД, получавшим моноклональный антитело к фактору некроза опухоли, зарегистрировано заметное снижение показателей кожной терми

Склеродерми́я (эритематосклера́дера, склеро-эрататодер-мия) — хроническое мультифакториальное системное воспалительное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, протекающее с преобладанием пролиферативных и сосудистых нарушений и завершающееся склерозом кожи. Иногда этот термин применяется для обозначения общего отека и инфильтрации подкожно-жировой клетчатки без нарушения функции кожи. Синонимы. Системные ревматические заболевания : дерматоз из группы склерозирующих болезней кожи (склеродиния), ограниченный (диффузный) склеродермический дерматит, люподермия, лейкодистрофическая (пастозная) кожа, субэпидермальный панникулит, панникулито-подобная дистрофия. Патогенез заболевания обусловлен сочетанием гиперпродукцией Т-лимфоцитами различных цитокинов (включая фактор некроза опухоли альфа) с образованием аутоантител к филаггринной системе, деполимеризующейся под воздействием флогогенов, что приводит к деструкции эластических волокон кожи — синдрому Рейно. Течение паллидарное, рецидивирующее. Характеризуется последовательными фазами выраженной воспалительной эритемы (фаза сосудистая), отёка со следствием гиперемии и гиперпигментации кожи, а также атрофическими изменениями кожи: пигментацией по типу «яблочного желе» или пятен цвета слоновой кости, нарушением терморегуляции в виде индурации (повышенной плотности тканей как следствие нарушения трофики). Характерны свисающие и плотными узелки (в первые месяцы) или бляшки (поздние сроки заболевания). Субъективно обе формы проявляются как скованность, болезненность (болезненный «ватный» бугор) и/или изнуряющая пульсирующая боль (острая стадия); уплотнение, снижение функциональной способности и/или генерализацию кожных