Skleroderma Sistemik

Terapi sklerosis pada pasien dengan skleroderma sistemik dapat digunakan baik dalam praktik klinis rutin maupun untuk pengobatan kondisi darurat yang parah - nekrosis sistemik akut pada kulit dan jaringan subkutan. Namun, karena tingginya toksisitas steroid, penggunaannya mungkin terbatas - misalnya, dalam hal potensiasi efek samping tambahan (misalnya, gangguan gastrointestinal) bila dikaitkan dengan infeksi atau tanpa tersedianya terapi efektif lainnya pada pasien yang memerlukan pengobatan tinggi. dosis glukokortikoid intravena, terutama dalam kondisi perawatan darurat. Penting untuk ditekankan bahwa glukokortikoid yang disuntikkan ke dalam pembuluh darah menyebabkan gangguan hormonal sistemik (kolaps hipotalamus-hipofisis-adrenal) tanpa efek spesifik pada proses inflamasi. Dalam hal ini, jelas bahwa pemberian glukokortikoid dosis tinggi dengan T2 yang panjang harus didokumentasikan dengan cermat karena konsekuensi toksiknya terhadap sistem kekebalan pasien. Dalam banyak kasus, pasien dengan sklerosis sistemik, yang berada dalam kondisi parah dan berpotensi mengancam jiwa, memerlukan rejimen terapi patogenetik obat alternatif yang lebih lembut, berdasarkan penekanan respons inflamasi, yang tidak menyebabkan gangguan hormonal sistemik. Alternatif terapeutik saat ini adalah obat biologis rekayasa genetika dan antibodi monoklonal (AT) lainnya, yang efektif baik dalam lesi kulit sistemik maupun dalam meningkatkan arthritis sistemik yang melumpuhkan. Pendekatan terapeutik ini menyiratkan efek sitoprotektif lokal yang efektif, optimalisasi proses metabolisme, pemulihan arsitektur normal serat kolagen tanpa mengganggu sistem hormonal hipofisis-adenopituitari. Penting juga untuk menekan aktivasi sistem kekebalan tubuh di bawah pengaruh latar belakang anti-inflamasi dan mediator inflamasi (IL4, IL6).

Dengan demikian, hasil penelitian prospektif **FASCIAL-T**, yang mencakup 43 pasien dengan familial (non-inflamasi) systemic sclerosis (SSc), yang ditandai dengan lesi kulit pemfigoid generalisata dengan sklerosis parah, merupakan hal yang menarik. Pasien (33 wanita dan 10 pria) menerima obat antagonis tumor necrosis factor (TNF), antibodi monoklonal terhadap TNF, yang sepenuhnya mereproduksi struktur molekul sitokin ini (Illumina, sertifikat registrasi No. LP-002989 tanggal 22 Februari 2015) . Pasien dengan SSc mempertahankan kemampuan untuk menekan TNF selama pengobatan jangka panjang dengan antagonis TNF. Tanda-tanda mikrosirkulasi dan histologis SSc yang paling menonjol diidentifikasi pada kelompok pasien yang tidak menerima antagonis TNF (p = 0,037), sedangkan pada hari ke-42 pengobatan, 8 minggu sejak dimulainya terapi, terdapat perbedaan antar kelompok. diratakan (p = 1.0) . Pasien dengan SSc yang menerima antibodi monoklonal terhadap faktor nekrosis tumor menunjukkan penurunan indeks termal kulit yang nyata.

Scleroderma (erythematoscledera, sclero-eratadermia) adalah penyakit inflamasi sistemik multifaktorial kronis pada jaringan ikat dengan etiologi yang tidak diketahui, terjadi dengan dominasi kelainan proliferatif dan pembuluh darah dan berakhir dengan sklerosis kulit. Terkadang istilah ini digunakan untuk merujuk pada pembengkakan umum dan infiltrasi lemak subkutan tanpa mengganggu fungsi kulit. Sinonim. Penyakit rematik sistemik: dermatosis dari kelompok penyakit kulit sklerosis (sklerodinia), dermatitis skleroderma terbatas (menyebar), lupoderma, kulit leukodistrofi (pucat), panniculitis subepidermal, distrofi mirip panniculitis. Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh kombinasi hiperproduksi berbagai sitokin oleh limfosit T (termasuk faktor nekrosis tumor alfa) dengan pembentukan autoantibodi terhadap sistem filaggrin, yang didepolimerisasi di bawah pengaruh flogogen, yang menyebabkan kehancuran. serat elastis pada kulit - sindrom Raynaud. Perjalanan penyakitnya pallidal dan berulang. Hal ini ditandai dengan fase berturut-turut dari eritema inflamasi yang diucapkan (fase vaskular), edema akibat hiperemia dan hiperpigmentasi kulit, serta perubahan atrofi pada kulit: pigmentasi seperti “apple jelly” atau bintik gading, gangguan termoregulasi dalam bentuk indurasi (peningkatan kepadatan jaringan akibat gangguan trofisme). Ciri khasnya adalah nodul yang menggantung dan padat (pada bulan-bulan pertama) atau plak (tahap akhir penyakit). Secara subyektif, kedua bentuk tersebut bermanifestasi sebagai kekakuan, nyeri (benjolan “kapas” yang menyakitkan) dan/atau nyeri berdenyut yang melemahkan (tahap akut); penebalan, penurunan fungsi dan/atau generalisasi kulit