**Thomsenin myotoniaa** alettiin kutsua sairaudeksi, joka ilmenee käsien, sormien ja kasvojen pienten lihasten hitaissa vapaaehtoisissa liikkeissä. Tämä sairaus on nimetty tanskalaisen anatomian professorin Axel Thomas Thomssenin (1877-1959) mukaan. Saksalainen lääkäri Hans Rudolf Engel otti käyttöön termin "myotoninen oireyhtymä" vuonna 1928.
Tutkijat selittävät tietyn oireyhtymän kehittymisen geneettisillä tekijöillä. Jos ACVR1-geenissä on taipumus, tapahtuu myotonista myotoniaa. Poika on 3 kertaa todennäköisempi sairastua taudin kuin kantajan kanssa elävä tyttö. Syndrooma kulkee varmasti 2-3 sukupolven jälkeläisten läpi. Vanhemmat ja heidän lastensa sisarukset eivät synny tämän taudin kanssa. Jokaisen sukupolven myötä perinnöllisyys ilmaistaan vähemmän. Geneettiset ominaisuudet eivät liity suoraan taudin kehittymiseen. Ei ole onkogeenisiä ominaisuuksia sairaille ja terveille ihmisille. Tämä oireyhtymä ei koske pahanlaatuisia sairauksia. Erityisesti aivokasvaimet eivät voi kehittyä myotonisen oireyhtymän vuoksi