Maladie de Cushing

Maladie de Cushing : symptômes, étiologie et traitement

La maladie de Cushing est une maladie endocrinienne caractérisée par une production accrue d'hormones corticostéroïdes due à une hypersécrétion d'ACTH (hormone adrénocorticotrope) d'origine hypophysaire. C'est plus fréquent chez les femmes d'âge moyen. Il est important de le distinguer du syndrome d'Itsenko-Cushing, qui est provoqué par la présence d'une tumeur (bénigne ou maligne) ou d'une hyperplasie micronodulaire bilatérale du cortex surrénalien.

Les raisons du développement de la maladie de Cushing ne sont pas tout à fait claires. Chez la plupart des patients, elle est associée à des tumeurs hypophysaires (microadénomes ou macroadénomes). Chez les femmes, la maladie se développe souvent après l'accouchement et peut également survenir pendant l'enfance et la vieillesse.

La pathogenèse de la maladie de Cushing est associée à une perturbation du « mécanisme de rétroaction » dans le corps. Cela est dû à une diminution de la sensibilité du système hypothalamo-hypophysaire au cortisol, qui est la principale hormone du cortex surrénalien. Ce défaut entraîne une sécrétion incontrôlée d'ACTH et d'autres hormones surrénales telles que le cortisol, la corticostérone, l'aldostérone et les androgènes. Les mécanismes exacts de ce phénomène ne sont pas entièrement connus, mais le système dopaminergique jouerait un rôle important dans le développement de la maladie. Une augmentation de la sécrétion d'ACTH s'accompagne dans certains cas d'une augmentation de la libération de prolactine, et la production d'autres hormones tropiques, telles que les hormones somatotropes, lutéinisantes et folliculo-stimulantes, diminue en raison de l'hypersécrétion de cortisol et de son effet sur le fonction de l'hypothalamus.

Les symptômes de la maladie de Cushing sont variés et peuvent inclure :

1. Dépôts graisseux excessifs au niveau du visage, du cou et du torse, donnant au visage un aspect en forme de lune.
2. Membres minces.
3. Peau sèche et fine, acquérant une teinte violacée-cyanotique sur le visage et la poitrine.
4. Acrocyanose (décoloration bleuâtre des extrémités).
5. Motif veineux prononcé sur la poitrine et les membres, ainsi que vergetures sur la peau de l'abdomen, des cuisses et des surfaces internes des épaules.
6. Hyperpigmentation de la peau, notamment au niveau des plis (phalanges, coudes, genoux), des mamelons, des organes génitaux et des cicatrices.
7. Faiblesse musculaire, atrophie musculaire et susceptibilité aux fractures.
8. Hypertension et œdème.
9. Troubles du cycle menstruel chez la femme.
10. Diminution de la libido et dysfonction érectile chez les hommes.
11. Vulnérabilité accrue aux maladies infectieuses.
12. Troubles mentaux tels que dépression, anxiété, irritabilité et psychose.

Le diagnostic de la maladie de Cushing implique une évaluation clinique des symptômes et un examen physique, ainsi que des tests de laboratoire. Pour confirmer le diagnostic, des tests sont effectués pour la sécrétion de corticostéroïdes et d'ACTH, ainsi que pour la formation de cortisol lorsque le système hypothalamo-hypophysaire est supprimé.

Le traitement de la maladie de Cushing peut être conservateur ou chirurgical, selon la cause et la gravité de la maladie. Le traitement conservateur comprend la prise de médicaments qui réduisent les niveaux de cortisol, tels que le mitotane et le kétoconazole. Cependant, ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires graves et nécessitent une surveillance étroite. Le traitement chirurgical implique l'ablation de la tumeur hypophysaire responsable de l'hypersécrétion d'ACTH. Dans certains cas, l’ablation des deux glandes surrénales est nécessaire.

Après le traitement, il est important d’effectuer un suivi médical régulier et d’optimiser la corticothérapie substitutive pour prévenir un déficit en cortisol. Non traitée ou insuffisamment traitée, la maladie de Cushing peut entraîner de graves complications, notamment le diabète sucré, l'hypertension, l'ostéoporose, des maladies infectieuses et des troubles mentaux.

Il est important de consulter votre médecin si vous soupçonnez la maladie de Cushing ou si vous présentez des symptômes. Seul un médecin spécialiste qualifié peut poser un diagnostic et prescrire un traitement approprié.