Иценкокушинга Болезнь

Иценкокушинга болезнь: симптомы, этиология и лечение

Иценкокушинга болезнь является эндокринным заболеванием, характеризующимся повышенной продукцией кортикостероидных гормонов вследствие гиперсекреции АКТГ (адренокортикотропного гормона) гипофизарного происхождения. Она чаще встречается у женщин среднего возраста. Важно отличать её от синдрома Иценко-Кушинга, который обусловлен наличием опухоли (доброкачественной или злокачественной) либо двусторонней микроузелковой гиперплазией коры надпочечников.

Причины развития Иценкокушинга болезни не полностью ясны. У большинства пациентов она связана с опухолями гипофиза (микроаденомы или макроаденомы). У женщин заболевание часто развивается после родов, а также может возникать в детском и пожилом возрасте.

Патогенез Иценкокушинга болезни связан с нарушением "механизма обратной связи" в организме. Это происходит из-за снижения чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к кортизолу, который является основным гормоном коры надпочечников. Этот дефект приводит к неконтролируемой секреции АКТГ и других гормонов коры надпочечников, таких как кортизол, кортикостерон, альдостерон и андрогены. Точные механизмы этого феномена до конца неизвестны, однако считается, что дофаминергическая система играет важную роль в развитии заболевания. Увеличение секреции АКТГ в некоторых случаях сопровождается повышением выделения пролактина, а продукция других тропных гормонов, таких как соматотропный, лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны, уменьшается из-за гиперсекреции кортизола и его влияния на функцию гипоталамуса.

Симптомы Иценкокушинга болезни многообразны и могут включать:

1. Избыточное отложение жира в области лица, шеи и туловища, что придает лицу лунообразную форму.
2. Тонкие конечности.
3. Сухая, истонченная кожа, приобретающая багрово-цианотичный оттенок на лице и в области груди.
4. Акроцианоз (синеватый оттенок конечностей).
5. Выраженный венозный рисунок на груди и конечностях, а также полосы растяжения на коже живота, бедер и внутренних поверхностях плеч.
6. Гиперпигментация кожи, особенно в области сгибов (суставы, локти, колени), сосков, гениталий и шрамов.
7. Слабость мышц, мышечная атрофия и склонность к переломам.
8. Гипертония и отеки.
9. Нарушения менструального цикла у женщин.
10. Снижение полового влечения и эректильная дисфункция у мужчин.
11. Повышенная уязвимость к инфекционным заболеваниям.
12. Психические расстройства, такие как депрессия, тревога, раздражительность и психозы.

Диагноз Иценкокушинга болезни включает в себя клиническую оценку симптомов и физического обследования, а также лабораторные исследования. Для подтверждения диагноза проводятся тесты на секрецию кортикостероидов и АКТГ, а также образование кортизола при подавлении гипоталамо-гипофизарной системы.

Лечение Иценкокушинга болезни может быть консервативным или хирургическим, в зависимости от причины и тяжести заболевания. Консервативное лечение включает прием препаратов, которые снижают уровень кортизола, таких как митотан и кетоконазол. Однако эти препараты могут иметь серьезные побочные эффекты и требуют тщательного мониторинга. Хирургическое лечение включает удаление опухоли гипофиза, отвечающей за гиперсекрецию АКТГ. В некоторых случаях требуется удаление обоих надпочечников.

После лечения важно проводить регулярный медицинский контроль и оптимизировать заместительную терапию кортикостероидами, чтобы предотвратить недостаток кортизола. Длительное отсутствие лечения или несоответствующее лечение Иценкокушинга болезни может привести к серьезным осложнениям, включая сахарный диабет, гипертонию, остеопороз, инфекционные заболевания и психические расстройства.

Важно обратиться к врачу, если у вас есть подозрения на Иценкокушинга болезнь или если у вас возникли соответствующие симптомы. Только квалифицированный медицинский специалист может поставить диагноз и назначить соответствующее лечение.