Cushing xəstəliyi

Cushing xəstəliyi: simptomlar, etiologiya və müalicə

Kuşinq xəstəliyi hipofiz mənşəli ACTH (adrenokortikotrop hormon) hipersekresiyası nəticəsində kortikosteroid hormonlarının istehsalının artması ilə xarakterizə olunan endokrin xəstəlikdir. Daha çox orta yaşlı qadınlarda rast gəlinir. Onu adrenal korteksdə şişin (yaxşı və ya bədxassəli) və ya ikitərəfli mikronodulyar hiperplaziyanın olması nəticəsində yaranan İtsenko-Kuşinq sindromundan ayırmaq vacibdir.

Cushing xəstəliyinin inkişafının səbəbləri tam aydın deyil. Əksər xəstələrdə hipofiz şişləri (mikroadenomalar və ya makroadenomalar) ilə əlaqələndirilir. Qadınlarda xəstəlik tez-tez doğuşdan sonra inkişaf edir və uşaqlıqda və qocalıqda da baş verə bilər.

Cushing xəstəliyinin patogenezi bədəndə "geri əlaqə mexanizminin" pozulması ilə əlaqələndirilir. Bu, hipotalamus-hipofiz sisteminin adrenal korteksin əsas hormonu olan kortizola həssaslığının azalması ilə əlaqədar baş verir. Bu qüsur ACTH və kortizol, kortikosteron, aldosteron və androgenlər kimi digər adrenal hormonların nəzarətsiz ifrazı ilə nəticələnir. Bu fenomenin dəqiq mexanizmləri tam məlum deyil, lakin dopaminerjik sistemin xəstəliyin inkişafında mühüm rol oynadığına inanılır. ACTH ifrazının artması bəzi hallarda prolaktinin ifrazının artması ilə müşayiət olunur və digər tropik hormonların, məsələn, somatotrop, luteinləşdirici və follikul stimullaşdırıcı hormonların istehsalı kortizolun hipersekresiyası və onun orqanizmə təsiri səbəbindən azalır. hipotalamusun funksiyası.

Cushing xəstəliyinin simptomları müxtəlifdir və bunlara daxil ola bilər:

1. Üzdə, boyunda və gövdədə həddindən artıq yağ yığılması, üzə ay şəkilli görünüş verir.
2. İncə əzalar.
3. Üz və sinə bölgəsində bənövşəyi-siyanotik rəng əldə edən quru, nazik dəri.
4. Akrosiyanoz (əzaların mavi rəngə boyanması).
5. Sinə və əzalarda açıq venoz naxış, həmçinin qarın dərisində, bud və çiyinlərin daxili səthlərində uzanma izləri.
6. Dərinin hiperpiqmentasiyası, xüsusilə qıvrımlarda (buğmaqlar, dirsəklər, dizlər), məmə uclarında, cinsiyyət orqanlarında və çapıqlarda.
7. Əzələ zəifliyi, əzələ atrofiyası və sınıqlara həssaslıq.
8. Hipertansiyon və ödem.
9. Qadınlarda menstrual dövrünün pozulması.
10. Kişilərdə libidonun azalması və erektil disfunksiya.
11. Yoluxucu xəstəliklərə qarşı həssaslığın artması.
12. Depressiya, narahatlıq, əsəbilik və psixoz kimi psixi pozğunluqlar.

Cushing xəstəliyinin diaqnozu simptomların klinik qiymətləndirilməsini və fiziki müayinəni, həmçinin laboratoriya testlərini əhatə edir. Diaqnozu təsdiqləmək üçün kortikosteroidlərin və ACTH-nin ifrazı, eləcə də hipotalamo-hipofiz sistemi basdırıldığında kortizolun əmələ gəlməsi üçün testlər aparılır.

Cushing xəstəliyinin müalicəsi xəstəliyin səbəbi və şiddətindən asılı olaraq konservativ və ya cərrahi ola bilər. Konservativ müalicəyə mitotan və ketokonazol kimi kortizol səviyyəsini azaldan dərmanların qəbulu daxildir. Bununla belə, bu dərmanların ciddi yan təsirləri ola bilər və diqqətli nəzarət tələb olunur. Cərrahi müalicə ACTH-nin hipersekresiyası üçün cavabdeh olan hipofiz şişinin çıxarılmasını nəzərdə tutur. Bəzi hallarda hər iki adrenal bezin çıxarılması tələb olunur.

Müalicədən sonra müntəzəm tibbi monitorinq aparmaq və kortizol çatışmazlığının qarşısını almaq üçün kortikosteroid əvəzedici terapiyanı optimallaşdırmaq vacibdir. Müalicə edilməmiş və ya kifayət qədər müalicə olunmayan Kuşinq xəstəliyi şəkərli diabet, hipertoniya, osteoporoz, yoluxucu xəstəliklər və psixi pozğunluqlar da daxil olmaqla ciddi fəsadlara səbəb ola bilər.

Cushing xəstəliyindən şübhələnirsinizsə və ya simptomlar yaşayırsınızsa, həkiminizi görmək vacibdir. Yalnız ixtisaslı bir tibb mütəxəssisi diaqnoz qoya və müvafiq müalicəni təyin edə bilər.