Іценкокушинга Хвороба

Іценкокушинга хвороба: симптоми, етіологія та лікування

Іценкокушінга хвороба є ендокринним захворюванням, що характеризується підвищеною продукцією кортикостероїдних гормонів внаслідок гіперсекреції АКТГ (адренокортикотропного гормону) гіпофізарного походження. Вона найчастіше зустрічається у жінок середнього віку. Важливо відрізняти її від синдрому Іценка-Кушинга, який обумовлений наявністю пухлини (доброякісною чи злоякісною) або двосторонньою мікровузлковою гіперплазією кори надниркових залоз.

Причини розвитку Іценкокушінга хвороби не повністю зрозумілі. Більшість пацієнтів пов'язані з пухлинами гіпофіза (мікроаденоми чи макроаденоми). У жінок захворювання часто розвивається після пологів, а також може виникати у дитячому та літньому віці.

Патогенез Іценкокушинга хвороби пов'язаний із порушенням "механізму зворотного зв'язку" в організмі. Це відбувається через зниження чутливості гіпоталамо-гіпофізарної системи до кортизолу, що є основним гормоном кори надниркових залоз. Цей дефект призводить до неконтрольованої секреції АКТГ та інших гормонів кори надниркових залоз, таких як кортизол, кортикостерон, альдостерон та андрогени. Точні механізми цього феномена до кінця невідомі, проте вважається, що дофамінергічна система відіграє важливу роль у розвитку захворювання. Збільшення секреції АКТГ у деяких випадках супроводжується підвищенням виділення пролактину, а продукція інших тропних гормонів, таких як соматотропний, лютеїнізуючий та фолікулостимулюючий гормони, зменшується через гіперсекрецію кортизолу та його вплив на функцію гіпоталамуса.

Симптоми Іценкокушинга хвороби різноманітні і можуть включати:

1. Надмірне відкладення жиру в області обличчя, шиї та тулуба, що надає особі місяцеподібної форми.
2. Тонкі кінцівки.
3. Суха, витончена шкіра, що набуває багряно-ціанотичного відтінку на обличчі та в області грудей.
4. Акроціаноз (синявий відтінок кінцівок).
5. Виражений венозний малюнок на грудях та кінцівках, а також смуги розтягування на шкірі живота, стегон та внутрішніх поверхнях плечей.
6. Гіперпігментація шкіри, особливо в області згинів (суглоби, лікті, коліна), сосків, геніталій та шрамів.
7. Слабкість м'язів, м'язова атрофія та схильність до переломів.
8. Гіпертонія та набряки.
9. Порушення менструального циклу у жінок.
10. Зниження статевого потягу та еректильна дисфункція у чоловіків.
11. Підвищена вразливість до інфекційних захворювань.
12. Психічні розлади, такі як депресія, тривога, дратівливість та психози.

Діагноз Іценкокушинга хвороби включає клінічну оцінку симптомів і фізичного обстеження, а також лабораторні дослідження. Для підтвердження діагнозу проводяться тести на секрецію кортикостероїдів та АКТГ, а також утворення кортизолу при пригніченні гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Лікування Іценкокушинга хвороби може бути консервативним або хірургічним, залежно від причини та тяжкості захворювання. Консервативне лікування включає прийом препаратів, які знижують рівень кортизолу, таких як мітотан та кетоконазол. Однак ці препарати можуть мати серйозні побічні ефекти та потребують ретельного моніторингу. Хірургічне лікування включає видалення пухлини гіпофіза, яка відповідає за гіперсекрецію АКТГ. У деяких випадках потрібне видалення обох надниркових залоз.

Після лікування важливо проводити регулярний медичний контроль та оптимізувати замісну терапію кортикостероїдами, щоб запобігти нестачі кортизолу. Тривале відсутність лікування або невідповідне лікування Іценкокушинга хвороби може призвести до серйозних ускладнень, включаючи цукровий діабет, гіпертонію, остеопороз, інфекційні захворювання та психічні розлади.

Важливо звернутися до лікаря, якщо у вас є підозри на хворобу Іценкокушинга або якщо у вас виникли відповідні симптоми. Тільки кваліфікований медичний фахівець може поставити діагноз та призначити відповідне лікування.