Cushingova nemoc

Cushingova choroba: příznaky, etiologie a léčba

Cushingova choroba je endokrinní onemocnění charakterizované zvýšenou produkcí kortikosteroidních hormonů v důsledku hypersekrece ACTH (adrenokortikotropního hormonu) hypofyzárního původu. Častěji se vyskytuje u žen středního věku. Je důležité jej odlišit od Itsenko-Cushingova syndromu, který je způsoben přítomností nádoru (benigního nebo maligního) nebo oboustranné mikronodulární hyperplazie kůry nadledvin.

Důvody rozvoje Cushingovy choroby nejsou zcela jasné. U většiny pacientů je spojena s nádory hypofýzy (mikroadenomy nebo makroadenomy). U žen se onemocnění často rozvíjí po porodu, může se objevit i v dětství a ve stáří.

Patogeneze Cushingovy choroby je spojena s narušením „mechanismu zpětné vazby“ v těle. K tomu dochází v důsledku snížení citlivosti hypotalamo-hypofyzárního systému na kortizol, který je hlavním hormonem kůry nadledvin. Tento defekt má za následek nekontrolovanou sekreci ACTH a dalších hormonů nadledvin, jako je kortizol, kortikosteron, aldosteron a androgeny. Přesné mechanismy tohoto jevu nejsou plně známy, ale předpokládá se, že dopaminergní systém hraje důležitou roli ve vývoji onemocnění. Zvýšení sekrece ACTH je v některých případech doprovázeno zvýšeným uvolňováním prolaktinu a produkce dalších tropních hormonů, jako jsou somatotropní, luteinizační a folikuly stimulující hormony, se snižuje v důsledku hypersekrece kortizolu a jeho účinku na funkce hypotalamu.

Příznaky Cushingovy choroby jsou různé a mohou zahrnovat:

1. Nadměrné ukládání tuku v obličeji, krku a trupu, díky čemuž má obličej vzhled měsíce.
2. Tenké končetiny.
3. Suchá, tenká kůže, na obličeji a v oblasti hrudníku získává fialovo-kyanotický odstín.
4. Akrocyanóza (namodralé zbarvení končetin).
5. Výrazný žilní vzor na hrudi a končetinách, stejně jako strie na kůži břicha, stehen a vnitřních ploch ramen.
6. Hyperpigmentace kůže, zejména v záhybech (klouby, lokty, kolena), bradavkách, genitáliích a jizvách.
7. Svalová slabost, svalová atrofie a náchylnost ke zlomeninám.
8. Hypertenze a edém.
9. Poruchy menstruačního cyklu u žen.
10. Snížené libido a erektilní dysfunkce u mužů.
11. Zvýšená zranitelnost vůči infekčním chorobám.
12. Duševní poruchy, jako je deprese, úzkost, podrážděnost a psychóza.

Diagnóza Cushingovy choroby zahrnuje klinické hodnocení symptomů a fyzikální vyšetření, stejně jako laboratorní testy. Pro potvrzení diagnózy se provádějí testy na sekreci kortikosteroidů a ACTH a také na tvorbu kortizolu při tlumení hypotalamo-hypofyzárního systému.

Léčba Cushingovy choroby může být konzervativní nebo chirurgická, v závislosti na příčině a závažnosti onemocnění. Konzervativní léčba zahrnuje užívání léků, které snižují hladinu kortizolu, jako je mitotan a ketokonazol. Tyto léky však mohou mít závažné vedlejší účinky a vyžadují pečlivé sledování. Chirurgická léčba zahrnuje odstranění nádoru hypofýzy odpovědného za hypersekreci ACTH. V některých případech je nutné odstranění obou nadledvin.

Po léčbě je důležité provádět pravidelné lékařské sledování a optimalizovat substituční léčbu kortikosteroidy, aby se zabránilo nedostatku kortizolu. Neléčená nebo nedostatečně léčená může Cushingova choroba vést k závažným komplikacím, včetně diabetes mellitus, hypertenze, osteoporózy, infekčních onemocnění a duševních poruch.

Pokud máte podezření na Cushingovu chorobu nebo máte příznaky, je důležité navštívit svého lékaře. Pouze kvalifikovaný lékař může provést diagnózu a předepsat vhodnou léčbu.