Cushing-kór

Cushing-kór: tünetek, etiológia és kezelés

A Cushing-kór egy endokrin betegség, amelyet az agyalapi mirigy eredetű ACTH (adrenokortikotrop hormon) túlzott szekréciója miatt fokozott kortikoszteroid hormontermelés jellemez. Középkorú nőknél gyakoribb. Fontos megkülönböztetni az Itsenko-Cushing-szindrómától, amelyet a daganat (jó- vagy rosszindulatú) vagy a mellékvesekéreg kétoldali mikronoduláris hiperpláziája okoz.

A Cushing-kór kialakulásának okai nem teljesen világosak. A legtöbb betegnél az agyalapi mirigy daganataival (microadenoma vagy macroadenoma) társul. A nőknél a betegség gyakran szülés után alakul ki, gyermekkorban és idős korban is előfordulhat.

A Cushing-kór patogenezise a szervezetben a „visszacsatolási mechanizmus” megzavarásával jár. Ez a hipotalamusz-hipofízis rendszer kortizollal szembeni érzékenységének csökkenése miatt következik be, amely a mellékvesekéreg fő hormonja. Ez a hiba az ACTH és más mellékvese hormonok, például kortizol, kortikoszteron, aldoszteron és androgének ellenőrizetlen szekrécióját eredményezi. A jelenség pontos mechanizmusai nem teljesen ismertek, de a dopaminerg rendszernek fontos szerepe van a betegség kialakulásában. Az ACTH szekréció fokozódása egyes esetekben a prolaktin felszabadulásának növekedésével jár együtt, és a kortizol hiperszekréciója és a kortizolra gyakorolt ​​hatása miatt más trópusi hormonok, például szomatotrop, luteinizáló és tüszőstimuláló hormonok termelése csökken. a hipotalamusz funkciója.

A Cushing-kór tünetei változatosak, és a következők lehetnek:

1. Túlzott zsírlerakódások az arcon, a nyakon és a törzsön, ami hold alakú megjelenést kölcsönöz az arcnak.
2. Vékony végtagok.
3. Száraz, vékony bőr, amely lilás-cianotikus árnyalatot kap az arcon és a mellkason.
4. Acrocyanosis (a végtagok kékes elszíneződése).
5. Kifejezett vénás mintázat a mellkason és a végtagokon, valamint striák a has, a comb és a vállak belső felületén.
6. A bőr hiperpigmentációja, különösen a redőkben (csülök, könyök, térd), mellbimbók, nemi szervek és hegek.
7. Izomgyengeség, izomsorvadás és törésekre való hajlam.
8. Hipertónia és ödéma.
9. Menstruációs ciklus zavarai nőknél.
10. Csökkent libidó és merevedési zavar férfiaknál.
11. Fokozott érzékenység a fertőző betegségekre.
12. Mentális rendellenességek, például depresszió, szorongás, ingerlékenység és pszichózis.

A Cushing-kór diagnózisa magában foglalja a tünetek klinikai értékelését és fizikális vizsgálatot, valamint laboratóriumi vizsgálatokat. A diagnózis megerősítésére vizsgálatokat végeznek a kortikoszteroidok és az ACTH szekréciójára, valamint a kortizol képződésére a hipotalamusz-hipofízis rendszer elnyomása esetén.

A Cushing-kór kezelése lehet konzervatív vagy műtéti, a betegség okától és súlyosságától függően. A konzervatív kezelés magában foglalja a kortizolszintet csökkentő gyógyszerek, például a mitotán és a ketokonazol szedését. Ezeknek a gyógyszereknek azonban súlyos mellékhatásai lehetnek, és gondos megfigyelést igényelnek. A sebészeti kezelés magában foglalja az ACTH hiperszekréciójáért felelős agyalapi mirigy daganat eltávolítását. Egyes esetekben mindkét mellékvese eltávolítása szükséges.

A kezelés után fontos a rendszeres orvosi ellenőrzés és a kortikoszteroid-pótló terápia optimalizálása a kortizolhiány megelőzése érdekében. Kezelés nélkül vagy nem megfelelően kezelt Cushing-kór súlyos szövődményekhez vezethet, beleértve a cukorbetegséget, magas vérnyomást, csontritkulást, fertőző betegségeket és mentális zavarokat.

Fontos, hogy felkeresse orvosát, ha Cushing-kórra gyanakszik, vagy tüneteket tapasztal. Csak szakképzett orvos képes diagnosztizálni és előírni a megfelelő kezelést.