Cushings sykdom

Cushings sykdom: symptomer, etiologi og behandling

Cushings sykdom er en endokrin sykdom karakterisert ved økt produksjon av kortikosteroidhormoner på grunn av hypersekresjon av ACTH (adrenokortikotropt hormon) av hypofyseopprinnelse. Det er mer vanlig hos middelaldrende kvinner. Det er viktig å skille det fra Itsenko-Cushings syndrom, som er forårsaket av tilstedeværelsen av en svulst (godartet eller ondartet) eller bilateral mikronodulær hyperplasi av binyrebarken.

Årsakene til utviklingen av Cushings sykdom er ikke helt klare. Hos de fleste pasienter er det assosiert med hypofysetumorer (mikroadenomer eller makroadenomer). Hos kvinner utvikler sykdommen seg ofte etter fødsel, og kan også oppstå i barndom og alderdom.

Patogenesen til Cushings sykdom er assosiert med en forstyrrelse av "tilbakemeldingsmekanismen" i kroppen. Dette oppstår på grunn av en reduksjon i følsomheten til hypothalamus-hypofysesystemet for kortisol, som er hovedhormonet i binyrebarken. Denne defekten resulterer i ukontrollert sekresjon av ACTH og andre binyrehormoner som kortisol, kortikosteron, aldosteron og androgener. De eksakte mekanismene til dette fenomenet er ikke fullt kjent, men det dopaminerge systemet antas å spille en viktig rolle i utviklingen av sykdommen. En økning i ACTH-sekresjonen er i noen tilfeller ledsaget av en økning i frigjøringen av prolaktin, og produksjonen av andre tropiske hormoner, som somatotrope, luteiniserende og follikkelstimulerende hormoner, avtar på grunn av hypersekresjon av kortisol og dets effekt på funksjon av hypothalamus.

Symptomer på Cushings sykdom er varierte og kan omfatte:

1. For store fettavleiringer i ansikt, hals og overkropp, gir ansiktet et måneformet utseende.
2. Tynne lemmer.
3. Tørr, tynn hud som får en lilla-cyanotisk fargetone i ansiktet og brystområdet.
4. Akrocyanose (blåaktig misfarging av ekstremitetene).
5. Uttalt venemønster på bryst og lemmer, samt strekkmerker på huden på magen, lårene og skuldrenes indre overflater.
6. Hyperpigmentering av huden, spesielt i foldene (knoker, albuer, knær), brystvorter, kjønnsorganer og arr.
7. Muskelsvakhet, muskelatrofi og mottakelighet for brudd.
8. Hypertensjon og ødem.
9. Menstruasjonssyklusforstyrrelser hos kvinner.
10. Redusert libido og erektil dysfunksjon hos menn.
11. Økt sårbarhet for smittsomme sykdommer.
12. Psykiske lidelser som depresjon, angst, irritabilitet og psykose.

Diagnosen Cushings sykdom innebærer klinisk vurdering av symptomer og fysisk undersøkelse, samt laboratorietester. For å bekrefte diagnosen utføres tester for sekresjon av kortikosteroider og ACTH, samt dannelse av kortisol når hypothalamus-hypofysesystemet er undertrykt.

Behandling for Cushings sykdom kan være konservativ eller kirurgisk, avhengig av årsaken og alvorlighetsgraden av sykdommen. Konservativ behandling inkluderer å ta medisiner som reduserer kortisolnivået, som mitotan og ketokonazol. Imidlertid kan disse legemidlene ha alvorlige bivirkninger og krever nøye overvåking. Kirurgisk behandling innebærer fjerning av hypofysetumoren som er ansvarlig for hypersekresjon av ACTH. I noen tilfeller er fjerning av begge binyrene nødvendig.

Etter behandling er det viktig å gjennomføre regelmessig medisinsk overvåking og optimalisere kortikosteroiderstatningsterapi for å forhindre kortisolmangel. Ubehandlet eller utilstrekkelig behandlet, kan Cushings sykdom føre til alvorlige komplikasjoner, inkludert diabetes mellitus, hypertensjon, osteoporose, infeksjonssykdommer og psykiske lidelser.

Det er viktig å oppsøke legen din hvis du mistenker Cushings sykdom eller opplever symptomer. Bare en kvalifisert lege kan stille en diagnose og foreskrive passende behandling.