Болест на Кушинг

Болест на Кушинг: симптоми, етиология и лечение

Болестта на Кушинг е ендокринно заболяване, характеризиращо се с повишено производство на кортикостероидни хормони поради хиперсекреция на ACTH (адренокортикотропен хормон) от хипофизен произход. По-често се среща при жени на средна възраст. Важно е да се разграничи от синдрома на Иценко-Кушинг, който се причинява от наличието на тумор (доброкачествен или злокачествен) или двустранна микронодуларна хиперплазия на надбъбречната кора.

Причините за развитието на болестта на Кушинг не са напълно изяснени. При повечето пациенти се свързва с тумори на хипофизата (микроаденоми или макроаденоми). При жените заболяването често се развива след раждане, а също така може да се появи в детството и напреднала възраст.

Патогенезата на болестта на Кушинг е свързана с нарушаване на „механизма за обратна връзка“ в тялото. Това се дължи на намаляване на чувствителността на хипоталамо-хипофизната система към кортизола, който е основният хормон на надбъбречната кора. Този дефект води до неконтролирана секреция на ACTH и други надбъбречни хормони като кортизол, кортикостерон, алдостерон и андрогени. Точните механизми на това явление не са напълно известни, но се смята, че допаминергичната система играе важна роля в развитието на болестта. Увеличаването на секрецията на ACTH в някои случаи е придружено от увеличаване на освобождаването на пролактин и производството на други тропни хормони, като соматотропни, лутеинизиращи и фоликулостимулиращи хормони, намалява поради хиперсекрецията на кортизол и неговия ефект върху функция на хипоталамуса.

Симптомите на болестта на Кушинг са разнообразни и могат да включват:

  1. Прекомерни мастни натрупвания по лицето, шията и торса, придаващи на лицето вид на луна.
  2. Тънки крайници.
  3. Суха, тънка кожа, придобиваща лилаво-цианотичен оттенък на лицето и областта на гърдите.
  4. Акроцианоза (синкаво оцветяване на крайниците).
  5. Изразен венозен модел на гърдите и крайниците, както и стрии по кожата на корема, бедрата и вътрешните повърхности на раменете.
  6. Хиперпигментация на кожата, особено в гънките (кокалчета, лакти, колене), зърната, гениталиите и белези.
  7. Мускулна слабост, мускулна атрофия и податливост към фрактури.
  8. Хипертония и оток.
  9. Нарушения на менструалния цикъл при жените.
  10. Намалено либидо и еректилна дисфункция при мъжете.
  11. Повишена уязвимост към инфекциозни заболявания.
  12. Психични разстройства като депресия, тревожност, раздразнителност и психоза.

Диагнозата на болестта на Кушинг включва клинична оценка на симптомите и физикален преглед, както и лабораторни тестове. За потвърждаване на диагнозата се провеждат тестове за секрецията на кортикостероиди и ACTH, както и образуването на кортизол при потискане на хипоталамо-хипофизната система.

Лечението на болестта на Кушинг може да бъде консервативно или хирургично в зависимост от причината и тежестта на заболяването. Консервативното лечение включва прием на лекарства, които намаляват нивата на кортизола, като митотан и кетоконазол. Въпреки това, тези лекарства могат да имат сериозни странични ефекти и изискват внимателно наблюдение. Хирургичното лечение включва отстраняване на тумора на хипофизата, отговорен за хиперсекрецията на ACTH. В някои случаи се налага отстраняване на двете надбъбречни жлези.

След лечението е важно да се извършва редовно медицинско наблюдение и да се оптимизира кортикостероидната заместителна терапия, за да се предотврати кортизолов дефицит. Ако не се лекува или не се лекува адекватно, болестта на Кушинг може да доведе до сериозни усложнения, включително захарен диабет, хипертония, остеопороза, инфекциозни заболявания и психични разстройства.

Важно е да посетите Вашия лекар, ако подозирате болестта на Кушинг или имате симптоми. Само квалифициран медицински специалист може да постави диагноза и да предпише подходящо лечение.