库欣病

库欣病:症状、病因和治疗

库欣病是一种内分泌疾病,其特征是由于垂体来源的 ACTH(促肾上腺皮质激素)分泌过多而导致皮质类固醇激素产生增加。多见于中年女性。将其与 Itsenko-Cushing 综合征区分开来非常重要,Itsenko-Cushing 综合征是由肾上腺皮质肿瘤(良性或恶性)或双侧微结节增生引起的。

库欣病发生的原因尚不完全清楚。在大多数患者中,它与垂体肿瘤(微腺瘤或大腺瘤)有关。在女性中,该病常在分娩后发生,也可发生在儿童期和老年期。

库欣病的发病机制与体内“反馈机制”的破坏有关。这是由于下丘脑-垂体系统对皮质醇的敏感性降低而发生的,皮质醇是肾上腺皮质的主要激素。这种缺陷导致促肾上腺皮质激素和其他肾上腺激素(例如皮质醇、皮质酮、醛固酮和雄激素)的分泌不受控制。这种现象的确切机制尚不完全清楚,但多巴胺能系统被认为在疾病的发展中发挥着重要作用。在某些情况下,促肾上腺皮质激素分泌的增加伴随着催乳素释放的增加,而其他热带激素(如生长激素、促黄体激素和促卵泡激素)的产生则由于皮质醇分泌过多及其对泌乳素的影响而减少。下丘脑的功能。

库欣病的症状多种多样,可能包括:

  1. 过多的脂肪沉积在面部、颈部和躯干,使面部呈现月亮形。
  2. 四肢细弱。
  3. 皮肤干燥、薄,面部和胸部区域呈现紫绀色调。
  4. 手足发绀(四肢变色)。
  5. 胸部和四肢有明显的静脉图案,腹部、大腿和肩膀内表面的皮肤有妊娠纹。
  6. 皮肤色素沉着过度,尤其是褶皱处(指节、肘部、膝盖)、乳头、生殖器和疤痕处。
  7. 肌肉无力、肌肉萎缩、易骨折。
  8. 高血压和水肿。
  9. 女性月经周期紊乱。
  10. 男性性欲下降和勃起功能障碍。
  11. 更容易感染传染病。
  12. 精神障碍,如抑郁、焦虑、烦躁和精神病。

库欣病的诊断包括症状的临床评估、体格检查以及实验室检查。为了确诊,需要检测皮质类固醇和促肾上腺皮质激素的分泌,以及下丘脑-垂体系统受到抑制时皮质醇的形成。

库欣病的治疗可以是保守治疗或手术治疗,具体取决于疾病的病因和严重程度。保守治疗包括服用降低皮质醇水平的药物,例如米托坦和酮康唑。然而,这些药物可能有严重的副作用,需要仔细监测。手术治疗包括切除导致 ACTH 分泌过多的垂体肿瘤。在某些情况下,需要切除两个肾上腺。

治疗后,定期进行医学监测并优化皮质类固醇替代疗法以预防皮质醇缺乏非常重要。如果不治疗或治疗不充分,库欣病可导致严重的并发症,包括糖尿病、高血压、骨质疏松症、传染病和精神障碍。

如果您怀疑患有库欣病或出现症状,请务必去看医生。只有合格的医学专家才能做出诊断并开出适当的治疗方法。