Cushingin tauti

Cushingin tauti: oireet, etiologia ja hoito

Cushingin tauti on endokriininen sairaus, jolle on tunnusomaista lisääntynyt kortikosteroidihormonien tuotanto aivolisäkkeestä peräisin olevan ACTH:n (adrenokortikotrooppisen hormonin) liikaerityksen vuoksi. Se on yleisempää keski-ikäisillä naisilla. On tärkeää erottaa se Itsenko-Cushingin oireyhtymästä, jonka aiheuttaa kasvain (hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen) tai lisämunuaiskuoren molemminpuolinen mikronodulaarinen hyperplasia.

Syyt Cushingin taudin kehittymiseen eivät ole täysin selviä. Useimmilla potilailla se liittyy aivolisäkkeen kasvaimiin (mikroadenooma tai makroadenooma). Naisilla tauti kehittyy usein synnytyksen jälkeen ja voi ilmaantua myös lapsuudessa ja vanhuudessa.

Cushingin taudin patogeneesi liittyy kehon "palautemekanismin" häiriintymiseen. Tämä johtuu hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän herkkyyden vähenemisestä kortisolille, joka on lisämunuaiskuoren päähormoni. Tämä vika johtaa ACTH:n ja muiden lisämunuaishormonien, kuten kortisolin, kortikosteronin, aldosteronin ja androgeenien, hallitsemattomaan erittymiseen. Tämän ilmiön tarkat mekanismit eivät ole täysin tiedossa, mutta dopaminergisellä järjestelmällä uskotaan olevan tärkeä rooli taudin kehittymisessä. ACTH-erityksen lisääntymiseen liittyy joissakin tapauksissa prolaktiinin vapautumisen lisääntyminen, ja muiden trooppisten hormonien, kuten somatotrooppisten, luteinisoivien ja follikkelia stimuloivien hormonien tuotanto vähenee kortisolin liikaerityksen ja sen vaikutuksen vuoksi. hypotalamuksen toimintaa.

Cushingin taudin oireet ovat erilaisia ​​ja voivat sisältää:

  1. Kasvojen, kaulan ja vartalon liiallinen rasvakertymä tekee kasvoista kuun muotoisen ulkonäön.
  2. Ohuet raajat.
  3. Kuiva, ohut iho, joka saa violetin-syanoottisen sävyn kasvoille ja rintakehälle.
  4. Akrosyanoosi (raajojen sinertyminen).
  5. Selkeä laskimokuvio rinnassa ja raajoissa sekä venytysmerkit vatsan, reisien ja hartioiden sisäpinnoilla.
  6. Ihon hyperpigmentaatio, erityisesti poimuissa (rystykset, kyynärpäät, polvet), nänneissä, sukupuolielimissä ja arpeissa.
  7. Lihasheikkous, lihasten surkastuminen ja murtumien herkkyys.
  8. Verenpainetauti ja turvotus.
  9. Naisten kuukautiskiertohäiriöt.
  10. Vähentynyt libido ja erektiohäiriöt miehillä.
  11. Lisääntynyt alttius tartuntataudeille.
  12. Mielenterveyden häiriöt, kuten masennus, ahdistuneisuus, ärtyneisyys ja psykoosi.

Cushingin taudin diagnoosi sisältää oireiden kliinisen arvioinnin ja fyysisen tutkimuksen sekä laboratoriotutkimukset. Diagnoosin vahvistamiseksi testataan kortikosteroidien ja ACTH:n eritystä sekä kortisolin muodostumista, kun hypotalamus-aivolisäkejärjestelmä on tukahdutettu.

Cushingin taudin hoito voi olla konservatiivinen tai kirurginen sairauden syystä ja vakavuudesta riippuen. Konservatiiviseen hoitoon kuuluu kortisolitasoja alentavat lääkkeet, kuten mitotaani ja ketokonatsoli. Näillä lääkkeillä voi kuitenkin olla vakavia sivuvaikutuksia ja ne vaativat huolellista seurantaa. Kirurgiseen hoitoon kuuluu ACTH:n liikaeritystä aiheuttavan aivolisäkkeen kasvaimen poistaminen. Joissakin tapauksissa molemmat lisämunuaiset on poistettava.

Hoidon jälkeen on tärkeää suorittaa säännöllinen lääketieteellinen seuranta ja optimoida kortikosteroidikorvaushoito kortisolin puutteen estämiseksi. Hoitamattomana tai riittämättömästi hoitamattomana Cushingin tauti voi johtaa vakaviin komplikaatioihin, mukaan lukien diabetes, verenpainetauti, osteoporoosi, infektiotaudit ja mielenterveyshäiriöt.

On tärkeää mennä lääkäriin, jos epäilet Cushingin tautia tai sinulla on oireita. Vain pätevä lääkäri voi tehdä diagnoosin ja määrätä asianmukaisen hoidon.