Vérzékenység

A hemofília egy örökletes betegség, amely véralvadási zavarokkal jár. Kisebb sérülések esetén is fokozott vérzés jellemzi.

Okok és patogenezis

A hemofília egy örökletes betegség, amely az X kromoszómához kapcsolódó recesszív módon terjed. A hemofíliának három fő formája van:

1. Az A hemofília a VIII-as véralvadási faktor hiányával jár.

2. A B hemofíliát a IX-es véralvadási faktor hiánya okozza.

3. A C hemofíliát a XI-es véralvadási faktor hiánya okozza.

Leginkább a férfiak betegszenek meg. A nők a hibás gén hordozói.

Klinikai megnyilvánulások

A hemofília első jelei általában 1-2 éves korban jelentkeznek. Kisebb sérülések után is fokozódik a vérzés. Jellemzőek az intramuszkuláris, intraartikuláris és szubkután vérzések. Gyakoriak a belső szervek vérzései.

A diagnózis a genealógiai anamnézis és a koagulogram elemzésén alapul.

Kezelés

A kezelés magában foglalja a hiányzó véralvadási faktorokat tartalmazó gyógyszerek beadását. Vérzés esetén hemosztatikus terápiát végeznek. A sérülések elkerülése érdekében kíméletes kezelésre van szükség.

A megelőzés orvosi és genetikai tanácsadásból áll.

Így a hemofília súlyos örökletes betegség, amely egész életen át tartó helyettesítő terápiát és a traumák gondos megelőzését igényli. Az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés jó eredményeket érhet el.

A hemofília egy örökletes betegség, amelyben a véralvadás károsodik. Fő jellemzője, hogy egy személyben nagyszámú VII-es és IX-es véralvadási faktor alakul ki (általában minden véralvadásról elmondható). Nem befolyásolják magát a koagulációs folyamatot vagy a külső hatásokra adott reakciót, egyszerűen túl nagy mennyiségben állítják elő őket. Ennek eredményeként az összes vérkomponens folyékony állapotban van, megfelelő viszkozitás nélkül.

A véralvadás hiányának felelőse az X kromoszómán lévő c2 gén. A VIII-as faktor gén része. Amikor a genetikai anyag férfiról nőre kerül, és a VIII-as faktor nem tökéletes másolat, de van egy kis területe a hibásnak, ami az összetevő minőségének romlását okozza. Ezt követően hemofília lép fel.

A hemofíliát közvetlenül a születés után diagnosztizálják, amint észlelik, hogy az újszülött ujján nincs vérrög. Ha a kezelést időben elvégzik, állítsa le a vérlemezkék pusztulását