Epidermolisis Bulosa Bawaan

Epidermolisis Bulosa Bawaan (sin.: eritema bulosa epidermolitik, epidermolisis vesikular, streptocerulosis, dll.) adalah penyakit kulit parah yang berhubungan dengan gangguan sintesis komponen keratin pada lapisan sel basal kulit atau diferensiasinya. Lebih jarang, ada kekurangan protein sinyal interaksi SLIT-ROBO antara keratinosit dengan perkembangan ruptur epidermis sebagai bagian dari sistem umum koneksi neuromuskular.

Taktik pengobatan tergantung pada tingkat keparahan gejala, usia pasien, dan adanya penyakit penyerta. Tergantung pada ini, hormon steroid untuk penggunaan eksternal dan internal, imunoglobulin manusia normal, berbagai metode psikoterapi dan psikokoreksi ditentukan, serta imunosupresan selektif digunakan untuk mengendalikan penyakit. Berkat penggunaan yang terakhir, pasien dapat menghilangkan banyak gejala secara mandiri.

Bulosa epidermolitik kongenital (pemfigus vulgaris) adalah bentuk sindrom displasia epidermolitik bulosa pada kulit. Perkembangan epidermolisis bulosa herediter disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode molekul sitoskeletal membran basal kulit: desmoglein-1, desmogenin dan PLA.

Tipe I. Sindrom Hand-Schuller dan keratolisis epidemi distrofi. Cacat ini ditandai dengan kelainan keratin minimal yang menyebabkan cacat keratin