Anadangəlmə büllöz epidermoliz

Epidermoliz Bullosa Konjenital (sin.: epidermolitik büllöz eritema, vezikulyar epidermoliz, streptoseruloz və s.) dərinin bazal hüceyrələrinin təbəqəsində keratin komponentinin sintezinin pozulması və ya onların differensasiyası ilə əlaqəli ağır dəri xəstəliyidir. Daha az hallarda, sinir-əzələ əlaqələrinin ümumi sisteminin bir hissəsi kimi epidermal yırtığın inkişafı ilə keratinositlər arasında SLIT-ROBO siqnal zülallarının qarşılıqlı əlaqəsinin çatışmazlığı var.

Müalicə taktikası simptomların şiddətindən, xəstənin yaşından və müşayiət olunan xəstəliklərin mövcudluğundan asılıdır. Bundan asılı olaraq, xəstəliyə nəzarət etmək üçün xarici və daxili istifadə üçün steroid hormonları, normal insan immunoqlobulini, müxtəlif psixoterapiya və psixokorreksiya üsulları təyin edilir, həmçinin selektiv immunosupressantlardan istifadə olunur. Sonuncunun istifadəsi sayəsində xəstə müstəqil olaraq bir çox simptomdan xilas ola bilir.

Anadangəlmə epidermolitik bülloz (pemfigus vulgaris) dərinin büllöz epidermolitik displaziyasının sindromlu formasıdır. İrsi epidermoliz büllozunun inkişafına dərinin bazal membranının sitoskeletal molekullarını kodlayan genlərdə mutasiyalar səbəb olur: desmoglein-1, desmogenin və PLA.

Tip I. Hand-Schuller sindromları və distrofik epidemik keratoliz. Bu qüsurlar keratin qüsuruna səbəb olan minimal keratin anomaliyaları ilə xarakterizə olunur