선천성 수포성 표피박리증

선천성 표피수포증(동의어: 표피수포성 홍반, 수포성 표피박리증, 연쇄상구균증 등)은 피부 기저 세포층의 케라틴 성분 합성 장애 또는 분화와 관련된 심각한 피부 질환입니다. 덜 일반적으로, 신경근 연결의 일반적인 시스템의 일부로서 표피 파열의 발생과 각질형성세포 사이의 신호 전달 단백질 SLIT-ROBO 상호작용의 결핍이 있습니다.

치료 전략은 증상의 심각도, 환자의 연령, 동반 질환의 유무에 따라 달라집니다. 이에 따라 외용 및 내복용 스테로이드 호르몬, 정상적인 인간 면역 글로불린, 다양한 정신 요법 및 정신 교정 방법이 처방되며 선택적 면역 억제제가 질병을 조절하는 데 사용됩니다. 후자의 사용 덕분에 환자는 많은 증상을 독립적으로 제거할 수 있습니다.

선천성 표피수포성 천포창(심상성 천포창)은 피부의 수포성 표피이형성증의 증후군 형태입니다. 유전성 수포성 표피박리증의 발생은 피부 기저막의 세포골격 분자를 암호화하는 유전자(desmoglein-1, desmogenin 및 PLA)의 돌연변이로 인해 발생합니다.

유형 I. 핸드-슐러 증후군 및 영양 장애 전염병 각질 용해. 이러한 결함은 케라틴 결함을 유발하는 최소한의 케라틴 이상이 특징입니다.