Angeborene bullöse Epidermolyse

Epidermolysis Bullosa Congenital (Syn.: epidermolytisches bullöses Erythem, vesikuläre Epidermolyse, Streptozerulose usw.) ist eine schwere Hauterkrankung, die mit einer gestörten Synthese der Keratinkomponente in der Basalzellschicht der Haut oder deren Differenzierung einhergeht. Seltener kommt es zu einem Mangel der Signalproteine ​​SLIT-ROBO-Interaktion zwischen Keratinozyten mit der Entwicklung von Epidermisrupturen als Teil des allgemeinen Systems neuromuskulärer Verbindungen.

Die Behandlungstaktik hängt von der Schwere der Symptome, dem Alter des Patienten und dem Vorliegen von Begleiterkrankungen ab. Abhängig davon werden Steroidhormone zur äußerlichen und inneren Anwendung, normales menschliches Immunglobulin, verschiedene Methoden der Psychotherapie und Psychokorrektur verschrieben sowie selektive Immunsuppressiva zur Bekämpfung der Krankheit eingesetzt. Dank letzterer ist der Patient in der Lage, viele Symptome selbstständig zu beseitigen.

Die angeborene epidermolytische Bullöse (Pemphigus vulgaris) ist eine syndromale Form der bullösen epidermolytischen Dysplasie der Haut. Die Entwicklung der hereditären Epidermolysis bullosa wird durch Mutationen in den Genen verursacht, die für die Zytoskelettmoleküle der Basalmembran der Haut kodieren: Desmoglein-1, Desmogenin und PLA.

Typ I. Hand-Schuller-Syndrome und dystrophische epidemische Keratolyse. Diese Defekte sind durch minimale Keratinanomalien gekennzeichnet, die einen Keratindefekt verursachen