Epidermolys Kongenital Bullös

Epidermolysis Bullosa Congenital (syn.: epidermolytiskt bullöst erytem, ​​vesikulär epidermolys, streptocerulos, etc.) är en allvarlig hudsjukdom associerad med nedsatt syntes av keratinkomponenten i hudens basalcellslag eller deras differentiering. Mindre vanligt är det en brist på signalproteinerna SLIT-ROBO interaktion mellan keratinocyter med utveckling av epidermal ruptur som en del av det allmänna systemet av neuromuskulära anslutningar.

Behandlingstaktiken beror på symtomens svårighetsgrad, patientens ålder och förekomsten av samtidiga sjukdomar. Beroende på detta ordineras steroidhormoner för extern och intern användning, normalt humant immunglobulin, olika metoder för psykoterapi och psykokorrektion, liksom selektiva immunsuppressiva medel för att kontrollera sjukdomen. Tack vare användningen av det senare kan patienten självständigt bli av med många symtom.

Medfödd epidermolytisk bullös (pemphigus vulgaris) är en syndromisk form av bullös epidermolytisk dysplasi i huden. Utvecklingen av ärftlig epidermolysis bullosa orsakas av mutationer i generna som kodar för cytoskelettmolekylerna i hudens basalmembran: desmoglein-1, desmogenin och PLA.

Typ I. Hand-Schullers syndrom och dystrofisk epidemisk keratolys. Dessa defekter kännetecknas av minimala keratinavvikelser som orsakar en keratindefekt