Purpura Makroglobulinemia Waldenström

Makroglobulinemia purpurea (WMP) Waldenström adalah kelainan darah langka yang ditandai dengan produksi antibodi berlebihan terhadap makroglobulin (protein yang menghubungkan sel sistem kekebalan dengan sel lain). Antibodi ini dapat menyebabkan kerusakan dan kehancuran sel darah merah, menyebabkan anemia dan gejala lainnya.

PMHV pertama kali dijelaskan pada tahun 1937 oleh Waldenström. Ia menemukan bahwa beberapa pasien dengan limfoma (kanker sistem limfatik) mengalami peningkatan produksi antibodi makroglobulin. Belakangan diketahui bahwa PMH merupakan penyakit yang berdiri sendiri, dan bukan hanya salah satu manifestasi limfoma.

PMH biasanya terjadi pada orang berusia antara 40 dan 60 tahun, meski bisa juga terjadi pada anak-anak. Gejalanya mungkin berupa kelelahan, lemas, nafsu makan berkurang, penurunan berat badan, nyeri tulang dan sendi, pendarahan dari hidung dan gusi, serta perubahan tes darah seperti anemia, trombositopenia, dan leukopenia.

Diagnosis PMGV mencakup tes darah untuk mengetahui tingkat makroglobulin dan antibodi terhadapnya, serta biopsi sumsum tulang untuk mengetahui adanya tumor. Perawatan biasanya mencakup kemoterapi dan/atau transplantasi sumsum tulang. Namun, beberapa pasien dapat mencapai remisi tanpa pengobatan, menjadikan PMH penyakit yang tidak dapat diprediksi.

Secara keseluruhan, makroglobulinemia purpurea Waldenström adalah kelainan darah yang langka dan serius. Meskipun penyebab pasti PMHV tidak diketahui, penelitian menunjukkan bahwa hal ini mungkin disebabkan oleh mutasi genetik atau kelainan pada sistem kekebalan tubuh. Pasien dengan PMH memerlukan tindak lanjut medis dan pengobatan secara teratur untuk mengendalikan gejala dan memperpanjang hidup.