거대글로불린혈증 발덴스트롬 자반병

발덴스트롬 거대글로불린혈증 자반증(WMP)은 거대글로불린(면역체계 세포를 다른 세포에 연결하는 단백질)에 대한 항체의 과도한 생성을 특징으로 하는 희귀 혈액 질환입니다. 이 항체는 적혈구를 손상시키고 파괴하여 빈혈 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다.

PMHV는 1937년 Waldenström에 의해 처음 기술되었습니다. 그는 일부 림프종(림프계 암) 환자에게서 마크로글로불린 항체 생산이 증가했다는 사실을 발견했습니다. PMH는 림프종의 증상 중 하나가 아니라 독립적인 질병이라는 것이 나중에 확립되었습니다.

PMH는 어린이에게도 발생할 수 있지만 일반적으로 40~60세 사이의 사람들에게 발생합니다. 증상으로는 피로, 쇠약, 식욕 감소, 체중 감소, 뼈 및 관절 통증, 코와 잇몸 출혈, 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증과 같은 혈액 검사의 변화 등이 있습니다.

PMGV 진단에는 마크로글로불린과 이에 대한 항체 수준에 대한 혈액 검사와 종양의 존재 여부를 확인하기 위한 골수 생검이 포함됩니다. 치료에는 일반적으로 화학요법 및/또는 골수 이식이 포함됩니다. 그러나 일부 환자는 치료 없이 완화될 수 있으므로 PMH를 예측할 수 없는 질병으로 만듭니다.

전반적으로 Waldenström 거대 글로불린혈증 자반증은 드물고 심각한 혈액 질환입니다. PMHV의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 연구에 따르면 유전자 돌연변이나 면역체계 장애로 인한 것일 수 있다고 합니다. PMH 환자는 증상을 조절하고 수명을 연장하기 위해 정기적인 의학적 후속 조치와 치료가 필요합니다.