Makroglobulinemická Waldenströmova purpura

Waldenströmova makroglobulinémie purpurea (WMP) je vzácné onemocnění krve charakterizované nadměrnou produkcí protilátek proti makroglobulinům (proteinům, které spojují buňky imunitního systému s jinými buňkami). Tyto protilátky mohou způsobit poškození a zničení červených krvinek, což vede k anémii a dalším příznakům.

PMHV byl poprvé popsán v roce 1937 Waldenströmem. Zjistil, že někteří pacienti s lymfomem (rakovina lymfatického systému) měli zvýšenou tvorbu protilátek proti makroglobulinu. Později bylo zjištěno, že PMH je samostatné onemocnění, nikoli pouze jeden z projevů lymfomu.

PMH se obvykle vyskytuje u lidí ve věku 40 až 60 let, i když se může vyskytnout i u dětí. Příznaky mohou zahrnovat únavu, slabost, sníženou chuť k jídlu, ztrátu hmotnosti, bolesti kostí a kloubů, krvácení z nosu a dásní a změny krevních testů, jako je anémie, trombocytopenie a leukopenie.

Diagnostika PMGV zahrnuje krevní test na hladinu makroglobulinů a protilátek proti nim a také biopsii kostní dřeně ke stanovení přítomnosti nádoru. Léčba obvykle zahrnuje chemoterapii a/nebo transplantaci kostní dřeně. Někteří pacienti však mohou dosáhnout remise bez léčby, což z PMH činí nepředvídatelné onemocnění.

Celkově je Waldenströmova makroglobulinémie purpurea vzácné a závažné onemocnění krve. Ačkoli přesná příčina PMHV není známa, výzkumy naznačují, že to může být způsobeno genetickými mutacemi nebo poruchou imunitního systému. Pacienti s PMH vyžadují pravidelné lékařské sledování a léčbu ke kontrole symptomů a prodloužení života.