Macroglobulinemische Waldenström's purpura

Waldenström's macroglobulinemie purpurea (WMP) is een zeldzame bloedziekte die wordt gekenmerkt door overmatige productie van antilichamen tegen macroglobulinen (eiwitten die cellen van het immuunsysteem met andere cellen verbinden). Deze antilichamen kunnen schade en vernietiging van rode bloedcellen veroorzaken, wat leidt tot bloedarmoede en andere symptomen.

PMHV werd voor het eerst beschreven in 1937 door Waldenström. Hij ontdekte dat sommige patiënten met lymfoom (kanker van het lymfestelsel) een verhoogde productie van macroglobuline-antilichamen hadden. Later werd vastgesteld dat PMH een onafhankelijke ziekte is, en niet slechts een van de manifestaties van lymfoom.

PMH komt meestal voor bij mensen tussen de 40 en 60 jaar oud, hoewel het ook bij kinderen kan voorkomen. Symptomen kunnen zijn: vermoeidheid, zwakte, verminderde eetlust, gewichtsverlies, bot- en gewrichtspijn, bloeding uit de neus en het tandvlees, en veranderingen in bloedtesten zoals bloedarmoede, trombocytopenie en leukopenie.

De diagnose van PMGV omvat een bloedtest voor het niveau van macroglobulinen en antilichamen daartegen, evenals een beenmergbiopsie om de aanwezigheid van een tumor vast te stellen. De behandeling omvat meestal chemotherapie en/of beenmergtransplantatie. Sommige patiënten kunnen echter zonder behandeling remissie bereiken, waardoor PMH een onvoorspelbare ziekte wordt.

Over het algemeen is de macroglobulinemie purpurea van Waldenström een ​​zeldzame en ernstige bloedziekte. Hoewel de exacte oorzaak van PMHV onbekend is, suggereert onderzoek dat dit te wijten kan zijn aan genetische mutaties of een aandoening van het immuunsysteem. Patiënten met PMH hebben regelmatige medische follow-up en behandeling nodig om de symptomen onder controle te houden en het leven te verlengen.