Makroglobulinemisk Waldenströms purpura

Waldenströms macroglobulinemia purpurea (WMP) er en sjælden blodsygdom karakteriseret ved overdreven produktion af antistoffer mod makroglobuliner (proteiner, der forbinder immunsystemets celler med andre celler). Disse antistoffer kan forårsage skade og ødelæggelse af røde blodlegemer, hvilket fører til anæmi og andre symptomer.

PMHV blev først beskrevet i 1937 af Waldenström. Han fandt ud af, at nogle patienter med lymfom (kræft i lymfesystemet) havde øget produktion af makroglobulinantistoffer. Det blev senere fastslået, at PMH er en selvstændig sygdom, og ikke kun en af ​​manifestationerne af lymfom.

PMH forekommer normalt hos mennesker mellem 40 og 60 år, selvom det kan forekomme hos børn. Symptomerne kan omfatte træthed, svaghed, nedsat appetit, vægttab, knogle- og ledsmerter, blødning fra næse og tandkød og ændringer i blodprøver såsom anæmi, trombocytopeni og leukopeni.

Diagnose af PMGV omfatter en blodprøve for niveauet af makroglobuliner og antistoffer mod dem, samt en knoglemarvsbiopsi for at bestemme tilstedeværelsen af ​​en tumor. Behandling omfatter normalt kemoterapi og/eller knoglemarvstransplantation. Nogle patienter kan dog opnå remission uden behandling, hvilket gør PMH til en uforudsigelig sygdom.

Overordnet set er Waldenströms macroglobulinemia purpurea en sjælden og alvorlig blodsygdom. Selvom den nøjagtige årsag til PMHV er ukendt, tyder forskning på, at det kan skyldes genetiske mutationer eller en forstyrrelse i immunsystemet. Patienter med PMH kræver regelmæssig medicinsk opfølgning og behandling for at kontrollere symptomer og forlænge livet.