Makroglobulinemik Waldenström purpurası

Waldenström makroglobulinemi purpureası (WMP), makroglobulinlere (bağışıklık sistemi hücrelerini diğer hücrelere bağlayan proteinler) karşı aşırı antikor üretimi ile karakterize nadir bir kan hastalığıdır. Bu antikorlar, kırmızı kan hücrelerinin hasar görmesine ve yok olmasına neden olarak anemiye ve diğer semptomlara yol açabilir.

PMHV ilk kez 1937'de Waldenström tarafından tanımlandı. Lenfomalı (lenfatik sistem kanseri) bazı hastalarda makroglobulin antikorlarının üretiminin arttığını buldu. Daha sonra PMH'nin lenfomanın belirtilerinden biri değil, bağımsız bir hastalık olduğu tespit edildi.

PMH genellikle 40 ila 60 yaş arasındaki kişilerde görülür, ancak çocuklarda da ortaya çıkabilir. Semptomlar yorgunluk, halsizlik, iştah azalması, kilo kaybı, kemik ve eklem ağrısı, burun ve diş eti kanaması ve anemi, trombositopeni ve lökopeni gibi kan testlerinde değişiklikleri içerebilir.

PMGV tanısı, makroglobulinlerin ve bunlara karşı antikorların seviyesi için bir kan testinin yanı sıra bir tümörün varlığını belirlemek için bir kemik iliği biyopsisini içerir. Tedavi genellikle kemoterapiyi ve/veya kemik iliği naklini içerir. Bununla birlikte, bazı hastaların tedavisiz remisyona ulaşabilmesi PMH'yi öngörülemez bir hastalık haline getirmektedir.

Genel olarak Waldenström'ün makroglobulinemi purpureası nadir ve ciddi bir kan bozukluğudur. PMHV'nin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, araştırmalar bunun genetik mutasyonlardan veya bağışıklık sistemindeki bir bozukluktan kaynaklanabileceğini öne sürüyor. PMH'li hastaların semptomları kontrol altına almak ve yaşamlarını uzatmak için düzenli tıbbi takip ve tedaviye ihtiyaçları vardır.