Пурпура Макроглобулинемическая Вальденстрема

Пурпурная макроглобулинемия Вальденстремы (ПМГВ) - это редкое заболевание крови, которое характеризуется избыточной выработкой антител к макроглобулинам (белкам, которые связывают клетки иммунной системы с другими клетками). Эти антитела могут вызывать повреждение и разрушение эритроцитов, что приводит к анемии и другим симптомам.

Впервые ПМГВ была описана в 1937 году Вальденстрем. Он обнаружил, что у некоторых пациентов с лимфомой (раком лимфатической системы) наблюдается повышенная выработка антител к макроглобулину. В дальнейшем было установлено, что ПМГВ является самостоятельным заболеванием, а не просто одним из проявлений лимфомы.

ПМГВ обычно проявляется у людей в возрасте от 40 до 60 лет, хотя может возникать и у детей. Симптомы могут включать усталость, слабость, снижение аппетита, потерю веса, боли в костях и суставах, кровотечения из носа и десен, а также изменения в анализах крови, такие как анемия, тромбоцитопения и лейкопения.

Диагностика ПМГВ включает анализ крови на уровень макроглобулинов и антител к ним, а также биопсию костного мозга для определения наличия опухоли. Лечение обычно включает химиотерапию и/или трансплантацию костного мозга. Однако, некоторые пациенты могут достичь ремиссии без лечения, что делает ПМГВ непредсказуемым заболеванием.

В целом, пурпурная макроглобулинемия Вальденстремы является редким и серьезным заболеванием крови. Хотя точная причина ПМГВ неизвестна, исследования показывают, что это может быть связано с генетическими мутациями или нарушением иммунной системы. Пациенты с ПМГВ нуждаются в регулярном наблюдении у врача и лечении, чтобы контролировать симптомы и продлить жизнь.