Makroqlobulinemik Valdenström purpurası

Waldenström makroqlobulinemiya purpurea (WMP) makroqlobulinlərə (immunitet sistemi hüceyrələrini digər hüceyrələrə bağlayan zülallar) antikorların həddindən artıq istehsalı ilə xarakterizə olunan nadir qan xəstəliyidir. Bu antikorlar qırmızı qan hüceyrələrinin zədələnməsinə və məhvinə səbəb ola bilər, anemiyaya və digər simptomlara səbəb ola bilər.

PMHV ilk dəfə 1937-ci ildə Waldenström tərəfindən təsvir edilmişdir. O, müəyyən etdi ki, lenfoma (limfatik sistemin xərçəngi) olan bəzi xəstələrdə makroqlobulin anticisimlərinin istehsalı artıb. Sonradan müəyyən edildi ki, PMH müstəqil bir xəstəlikdir və yalnız lenfomanın təzahürlərindən biri deyil.

PMH adətən 40-60 yaş arası insanlarda olur, baxmayaraq ki, uşaqlarda da baş verə bilər. Semptomlar yorğunluq, zəiflik, iştahanın azalması, kilo itkisi, sümük və oynaq ağrıları, burun və diş ətindən qanaxma, anemiya, trombositopeniya və leykopeniya kimi qan testlərində dəyişikliklər ola bilər.

PMGV-nin diaqnozu makroqlobulinlərin və onlara qarşı antikorların səviyyəsi üçün qan testini, həmçinin şişin varlığını müəyyən etmək üçün sümük iliyinin biopsiyası daxildir. Müalicə adətən kemoterapi və/və ya sümük iliyinin transplantasiyası daxildir. Bununla belə, bəzi xəstələr müalicə olmadan remissiyaya nail ola bilər, bu da PMH-ni gözlənilməz bir xəstəlik halına gətirir.

Ümumiyyətlə, Waldenström makroqlobulinemiya purpurea nadir və ciddi qan xəstəliyidir. PMHV-nin dəqiq səbəbi bilinməsə də, araşdırmalar bunun genetik mutasiyalar və ya immunitet sisteminin pozulması ilə bağlı ola biləcəyini göstərir. PMH olan xəstələr simptomları idarə etmək və ömrü uzatmaq üçün müntəzəm tibbi izləmə və müalicə tələb edir.