Μακροσφαιριναιμική πορφύρα Waldenström

Η πορφυρά μακροσφαιριναιμία του Waldenström (WMP) είναι μια σπάνια διαταραχή του αίματος που χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή αντισωμάτων στις μακροσφαιρίνες (πρωτεΐνες που συνδέουν τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος με άλλα κύτταρα). Αυτά τα αντισώματα μπορούν να προκαλέσουν βλάβη και καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, οδηγώντας σε αναιμία και άλλα συμπτώματα.

Το PMHV περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1937 από τον Waldenström. Διαπίστωσε ότι ορισμένοι ασθενείς με λέμφωμα (καρκίνος του λεμφικού συστήματος) είχαν αυξημένη παραγωγή αντισωμάτων μακροσφαιρίνης. Αργότερα διαπιστώθηκε ότι η PMH είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια και όχι μόνο μία από τις εκδηλώσεις του λεμφώματος.

Η PMH εμφανίζεται συνήθως σε άτομα μεταξύ 40 και 60 ετών, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση, αδυναμία, μειωμένη όρεξη, απώλεια βάρους, πόνο στα οστά και τις αρθρώσεις, αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα και αλλαγές στις εξετάσεις αίματος όπως αναιμία, θρομβοπενία και λευκοπενία.

Η διάγνωση του PMGV περιλαμβάνει μια εξέταση αίματος για το επίπεδο των μακροσφαιρινών και των αντισωμάτων σε αυτές, καθώς και μια βιοψία μυελού των οστών για τον προσδιορισμό της παρουσίας όγκου. Η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και/ή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς μπορούν να επιτύχουν ύφεση χωρίς θεραπεία, καθιστώντας το PMH μια απρόβλεπτη ασθένεια.

Συνολικά, η πορφύρα μακροσφαιριναιμία του Waldenström είναι μια σπάνια και σοβαρή διαταραχή του αίματος. Αν και η ακριβής αιτία του PMHV είναι άγνωστη, η έρευνα δείχνει ότι μπορεί να οφείλεται σε γενετικές μεταλλάξεις ή σε διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι ασθενείς με PMH χρειάζονται τακτική ιατρική παρακολούθηση και θεραπεία για τον έλεγχο των συμπτωμάτων και την παράταση της ζωής.