Purpura de Waldenström macroglobulinémique

La macroglobulinémie purpurée de Waldenström (WMP) est une maladie sanguine rare caractérisée par une production excessive d'anticorps contre les macroglobulines (protéines qui relient les cellules du système immunitaire à d'autres cellules). Ces anticorps peuvent endommager et détruire les globules rouges, entraînant une anémie et d’autres symptômes.

Le PMHV a été décrit pour la première fois en 1937 par Waldenström. Il a découvert que certains patients atteints d'un lymphome (cancer du système lymphatique) présentaient une production accrue d'anticorps anti-macroglobuline. Il a été établi plus tard que l'HMP est une maladie indépendante et non seulement une des manifestations du lymphome.

L'HMP survient généralement chez les personnes âgées de 40 à 60 ans, bien qu'elle puisse survenir chez les enfants. Les symptômes peuvent inclure fatigue, faiblesse, diminution de l'appétit, perte de poids, douleurs osseuses et articulaires, saignements du nez et des gencives et modifications des analyses de sang telles qu'anémie, thrombocytopénie et leucopénie.

Le diagnostic du PMGV comprend un test sanguin pour déterminer le niveau de macroglobulines et d'anticorps dirigés contre celles-ci, ainsi qu'une biopsie de la moelle osseuse pour déterminer la présence d'une tumeur. Le traitement comprend généralement une chimiothérapie et/ou une transplantation de moelle osseuse. Cependant, certains patients peuvent obtenir une rémission sans traitement, ce qui fait de la PMH une maladie imprévisible.

Dans l’ensemble, la macroglobulinémie purpurée de Waldenström est une maladie sanguine rare et grave. Bien que la cause exacte du PMHV soit inconnue, les recherches suggèrent qu’elle pourrait être due à des mutations génétiques ou à un trouble du système immunitaire. Les patients atteints de PMH nécessitent un suivi médical et un traitement réguliers pour contrôler les symptômes et prolonger la vie.